Marfan Syndrome လေ့ကျင့်ခန်းအကြံပြုချက်များ

Marfan syndrome ရောဂါ၏အသုံးအများဆုံးအမွေဆက်ခံရောဂါဖြစ်ပါတယ် connective တစ်ရှူး လေ့ယင်းအရိုးစနစ်, နှလုံး, သွေးကြောနဲ့မျက်စိထိခိုက်။ Marfan syndrome ရောဂါနှင့်အတူလူများသောအားဖြင့်အတော်လေးရှည်နှင့်ပါးလွှာသောဖြစ်ကြသည်ကို၎င်း, သူတို့ရဲ့လက်နက်နှင့်ခြေထောက်ပုံမှန်ထက်ပိုရှည်ကြသည်။ သူတို့ကအစမကြာခဏရှည်လျားလက်ချောင်း (ကခွအေနအေဆရာဝန်များ arachnodactyly မခေါ်), ကျောရိုး (တစ်ဦးပုံမှန်မဟုတ်သောအဖြစ်များတတ်သည်ရှိ kyphoscoliosis ), နှင့်များ၏ dislocation မျက်စိ၏မှန်ဘီလူး ။

Marfan syndrome ရောဂါ၏ဆုံးဘဝ-ခြိမ်းခြောက်ပြဿနာများဟာနှလုံးနဲ့သွေးကြောနှင့်ဆက်စပ်သောနေကြသည်; အထူးသဖြင့်ရန် တို့သည် aorta ၏ aneurysm ။ တစ်ဦး aneurysm ထိုအသွေးကိုရေယာဉ်၏နံရံတစ် dilation (ပူဖောင်းထွက်) ဖြစ်ပါသည်။ ဤသည် dilation အလွန် aorta ၏မွို့ရိုးကိုအားနည်းနေခြင်းနှင့်ရုတ်တရက်ကှဲထှကျ (ဆရာဝန်တွေခွဲစိတ်မခေါ်သည့်အခွအေနေ) ကကျရောက်နေတဲ့စေသည်။ aortic ခှဲစိတျ ဆေးပညာအရေးပေါ်ဖြစ်ပြီး, Marfan syndrome ရောဂါနှင့်အတူလူအတွက်ရုတ်တရက်သေခြင်းသို့ဦးတည်သွားစေနိုင်ပါတယ်။

ဒီကပ်ဆိုးကြီးအတွက်နှလုံးသွေးကြောစနစ်ကအလေးပေးခံရသောအခါကြိမ်အတွင်းဖြစ်ပေါ်ဖို့ပိုဖွယ်ရှိသည်ကတည်းကလေ့ကျင့်ခန်း, အထူးသဖြင့်, Marfan syndrome ရောဂါနှင့်အတူပုဂ္ဂိုလ်တစ်ဦးအတွက် aortic ခှဲစိတျ precipitate နိုင်ပါတယ်။ ဤအကြောင်းကြောင့်, Marfan syndrome ရောဂါရှိသည်သောလူငယ်များကိုမကြာခဏအားကစားလှုပ်ရှားမှုများတွင်၎င်းတို့၏ပါဝင်မှုကန့်သတ်ရကြမည်။

လူငယ်များဟာသူတို့ရဲ့ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာလှုပ်ရှားမှုကန့်သတ်ခံရဖို့ရှိပါတယ်ကွောငျးကိုကွားသိရန်အဘို့အဒါဟာလွယ်ကူသောဘယ်တော့မှဖြစ်ပါတယ်။ ကံကောင်းထောက်မစွာ, Marfan syndrome ရောဂါရှိသည်သောလူအများစုတက်ကြွနေဖို့, ဒါပေမယ့်ကန့်သတ်နှင့်အတူနိုင်ပါတယ်။

ထိုလူငယ်အားကစားသမားများဟာသူတို့ရဲ့ကန့်သတ်သတိထားဖြစ်ရန်အဘို့အဒါဟာအရေးကြီးပါတယ်။

Marfan Syndrome နှင့်အတူလူငယ်အားကစားသမားများများအတွက်အထွေထွေလေ့ကျင့်ခန်းအကြံပြုချက်များ

Marfan syndrome ရောဂါနှင့်အတူအားကစားသမားများအတွက်ယှဉ်ပြိုင်မှုအားကစားလှုပ်ရှားမှုထဲမှာပါဝငျအပေါ်တရားဝင်ထောက်ခံချက်နှလုံးသွေးကြောဆိုင်ရာပုံမှန်မဟုတ်သောနှင့်အတူယှဉ်ပြိုင်အားကစားသမားများများအတွက်စွမ်းဆောင်ရည်ပြည့်ဝအကြံပြုချက်များအပေါ် 2005 ခုနှစ် Bethesda ညီလာခံကထုတ်ဝေတဲ့ခဲ့ကြသည်။

ဤတွင်သူတို့အားအကြံပြုချက်များ၏အကျဉ်းချုပ်ဖြစ်ပါသည်:

Marfan syndrome ရောဂါရှိသည်သောအားကစားသမားရှိသည်သင့် echocardiograms အဆိုပါ aorta ၏အမြစ်၏ dilation ရှာသည်ခြောက်လ။

များသောအားဖြင့်အလွန်မြင့်မားသော၏ "ပြီးတော့ Activision နေတာ" မလိုအပ်ပါဘူးသောသူတို့ကိုလှုပ်ရှားမှုများ - အဘယ်သူမျှမ aortic အမြစ် dilation သို့မဟုတ်အခြားလေးနက်သောနှလုံးမူမမှန်ခြင်း, aortic ခှဲစိတျမရှိမိသားစုသမိုင်းရှိပါတယ်ဆိုရင်သူတို့ကအနိမ့်များနှင့်အလယ်အလတ်ပြောင်းလဲနေသော, ငြိမ်အားကစားလှုပ်ရှားမှုများဟုခေါ်ကြသည်သောအရာကိုတွင်ပါဝင်ဆောင်ရွက်စေခြင်းငှါ -intensity လေ့ကျင့်ခန်း။ သင့်လျော်သောလုပ်ဆောင်မှုများဥပမာဂေါက်သီး, ဘိုးလင်း, hikingl နှင့်စားပွဲတင်တင်းနစ်ပါဝင်သည်။

ထိုကဲ့သို့သောဂေါက်သီးသို့မဟုတ်ဘိုးလင်းအဖြစ်ထို့နောက်သာအလွန်နိမ့်ပြင်းထန်မှုလှုပ်ရှားမှု, aortic အမြစ် dilation ၏သက်သေအထောက်အထားများ, ဒါမှမဟုတ် aortic ခှဲစိတျတစ်မိသားစုသမိုင်း, ရှိလြှငျ, သင့်လျော်သည်။

အဆက်အသွယ်အားကစားနှင့်လှုပ်ရှားမှုများ (ဥပမာအလေးချိန်ရုတ်သိမ်းကဲ့သို့) တစ်ဦး Valsalva ခဲ့ကြောင်းထုတ်လုပ်ကြောင်း isometric လေ့ကျင့်ခန်းလိုအပ်ကြောင်း - Marfan syndrome ရောဂါနှင့်အတူလူက high-အန္တရာယ်လှုပ်ရှားမှုများမှရှောင်ရှားရန်အကြံပြုပါသည်။

(သူတို့ရဲ့အန္တရာယ်အတော်လေးနိမ့်ဖြစ်မသိနိုင်လျှင်) Marfan syndrome ရောဂါနှင့်အတူအချို့လူများကတစ်ဦးချင်းထိုကဲ့သို့သောဘတ်စကက်ဘော, ဘေ့စ်ဘော, ဘောလုံးမထိနှင့်စက်ဘီးစီးအဖြစ်အလယ်အလတ်အန္တရာယ်အားကစားတွင်ပါဝင်ရန်, သူတို့ရဲ့ဆရာဝန်များအားဖြင့်ရှင်းလင်းနိုင်ပါသည်။

အထူးသ, အ Bethesda ညီလာခံအထူးသဖွဲ့စည်း, အပြိုင်အဆိုင်အားကစားသမားများတွင်ထိတွေ့ဆက်ဆံနေကြသူတွေကိုဖြေရှင်း။

အထူးသဖြင့်, က Marfan syndrome ရောဂါနှင့်အတူအားကစားသမား၎င်းတို့၏အစီအစဉ်များတွင်ပါဝင်ရန်ရှာဖွေနေစေခြင်းငှါအရာများအတွက်ကျောင်းများနှင့်အခြားအဖွဲ့အစည်းများအဘို့လမ်းညွှန်ချက်ထုတ်ထားကြ၏။ ဒါဟာအထူးအပန်းဖြေအားကစားသမားဖြေရှင်းမပေးခဲ့ပါဘူး။

သို့သော် Bethesda အကြံပြုချက်များနေဆဲအပန်းဖြေအားကစားသမားများနှင့်၎င်းတို့၏ဆေးသမားမြားအတှကျလမျးညှနျခပေးနိုင်ပါသည်။ အားကစားအတွက်ထိတွေ့ဆက်ဆံဖို့ဆန္ဒရှိသော်လည်းသူကို Marfan syndrome ရောဂါနှင့်အတူအဘယ်သူကိုမျှ၌, သည် Periodic echocardiograms ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာလှုပ်ရှားမှုသင့်လျော်တဲ့အဆင့်အထိကိုလမ်းပြဖို့အသုံးပြုနိုင်ပါသည်။

ထံမှသမ်မာကမျြး

Marfan syndrome ရောဂါနှင့်အတူပြည်သူ့အလေးအနက်နှလုံးသွေးကြောဆိုင်ရာဖြစ်ရပ်များများအတွက်ရာသက်ပန်တိုးချဲ့အန္တရာယ်ရှိသည်, ပုံမှန်အစည်းအဝေးဆေးဘက်ဆိုင်ရာနောက်ဆက်တွဲလိုအပ်သည်။

လေ့ကျင့်ခန်းကန့်သတ် Marfan syndrome ရောဂါနှင့်အတူအဘယ်သူကိုမျှအဘို့အကြံပြုပါသည်။ သို့သော်ကန့်သတ်များ၏ဒီဂရီလူတစ်ဦးမှလူတစ်ဦးကနေကွဲပြားပါလိမ့်မယ်, များပြားနိုင်ကြသည် (နှင့်ရန်တိုက်တွန်းထားပါသည်) သင့်လျော်သောကြိုတင်ကာကွယ်မှုများနှင့်အတူတက်ကြွစွာလူနေမှုပျော်မွေ့။

> Sources:

> Hiratzka LF, Bakris GL, Beckman ဂျာ et al ။ Thoracic aortic ရောဂါနှင့်အတူလူနာအဆိုပါ Diagnosis ပြီးတော့စီမံခန့်ခွဲမှုသည် 2010 ACCF / အေ့ဟေ / AATS / ACR / ASA / SCA / SCAI / Sir / STS / SVM လမ်းညွှန်ချက်များ: အလေ့အကျင့်အပေါ်အမေရိကန်ကောလိပ်နှလုံးရောဂါဖောင်ဒေးရှင်းမှ / American Heart Association ၏ Task Force ၏အစီရင်ခံစာ Thoracic ခွဲစိတ်ကုသ, ဒီယိုရောင်ခြည်ကုသမှုပညာ၏အမေရိကန်ကောလိပ်, အမေရိကန်လေဖြတ်အစည်းအရုံး, နှလုံးသွေးကြောမေ့ဆေးပေးလူ့အဖွဲ့အစည်းများအတွက်လမ်းညွှန်ချက်များ, အမေရိကန်အသင်း Society ကနှလုံးသွေးကြောဆိုင်ရာ Angiography နှင့်ဝင်ရောက်စွက်ဖက်မှုသည်, Interventional ဒီယိုရောင်ခြည်ကုသမှုပညာ, Thoracic ခွဲစိတ်ကုဆရာဝန်များ၏လူ့အဖွဲ့အစည်းများနှင့်သွေးကြောဆိုင်ရာဆေးပညာအဘို့အ Society ရဲ့ Society က။ စောင်ရေ 2010; 121: e266 ။

> Maron, BJ, Ackerman, MJ, Nishimura, RA, et al ။ Task Force 4: HCM နှင့်အခြား Cardiomyopathy, Mitral Valve Prolapse, Myocarditis နှင့် Marfan Syndrome ။ J ကို Am Coll Cardiol 2005; 45: 1340