Lynch Syndrome (HNPCC) ဆိုတာဘာလဲ

Lynch syndrome ရောဂါသို့မဟုတ်မျိုးရိုးလိုက် nonpolyposis အူမကင်ဆာ (HNPCC) အူမကြီးနှင့်အခြားကင်ဆာဖွံ့ဖြိုးဆဲမှုအန္တရာယ်ကိုတိုးပွားစေပါသည်။ ဆေးဘက်ဆိုင်ရာစောင့်ရှောက်မှုနှင့်ပြည့်စုံသောကင်ဆာစိစစ်အစီအစဉ်ကိုဤအအန္တရာယ်များကိုစီမံခန့်ခွဲနိုင်ပါ။

Lynch Syndrome (HNPCC), မျိုးရိုးဗီဇနှင့်မိသားစု Colon ကင်ဆာ

အူမကြီးကင်ဆာအကြောင်း 75% ရှိပါတယ် ကြိုကြားကြိုကြားအမှုပေါင်း ။ ဒါကသူတို့ကရောဂါရောဂါသူတစ်ဦးချင်းစီအဘို့အဘယ်သူမျှမလူသိများမျိုးရိုးဗီဇအကြောင်းမရှိသို့မဟုတ်မှတ်တမ်းတင်မိသားစုသမိုင်းများကိုဆိုလိုသည်။

အူမကြီးကင်ဆာ၏အခြားအကြောင်းတရားများအနက် Lynch syndrome ရောဂါသို့မဟုတ်မျိုးရိုးလိုက် nonpolyposis အူမကင်ဆာ (HNPCC) ဖြစ်ပါသည်။

Lynch syndrome ရောဂါ US မှာရောဂါအူမကင်ဆာဖြစ်ပွားမှု 2-7% တွက်သည်။ အကြောင်းကို 160,000 လူတွေနှစ်စဉ်အူမကြီးကင်ဆာရောဂါဖြစ်ကြောင်းပေးထား, ဒီသူတို့အားအူမကြီးကင်ဆာဖြစ်ပွားမှု၏ 3200 အကြားနှင့် 11,200 Lynch syndrome ရောဂါမှတွေကပေါ်ကနေဖြစ်ကြသည်ကိုဆိုလိုသည်။

အူမကြီးကင်ဆာအဖြစ်တိုးမြှင့်စွန့်စားမှုနှင့်အတူ Lynch syndrome ရောဂါနှင့်အတူလူတစ်ဦးတိုးလာစအိုလမ်းကြောင်းကင်ဆာအပါအဝင်အခြားကင်ဆာရောဂါ, ဖွံ့ဖြိုးဆဲ၏အန္တရာယ်, အစာအိမ်, အူသိမ်, အသည်းသည်းခြေနှင့်ဆိုင်သောပြွန်အထက်ပိုင်းဆီးကျေးရွာအုပ်စု, ဦးနှောက်, အရေပြား, ဆီးကြိတ်, သားအိမ် (ရှိနိုင်ပါသည် endometrium) နှင့်သားဥအိမ်။ Lynch syndrome ရောဂါပစ္စုပ္ပန်သောမိသားစုများပုံမှန်အားဖြင့်ကင်ဆာတစ်ဦးအားကြီးသောမိသားစုသမိုင်းရှိသည်။ မျိုးရိုးဗီဇစမ်းသပ်ခြင်းကိုပိုမိုကျယ်ပြန့်မရရှိနိုင်ဖြစ်လာမှုနှင့်အတူဤမိသားစုများအများအပြားသူတို့ Lynch syndrome ရောဂါဖြစ်ပွားစေသောမျိုးဗီဇအပြောင်းအလဲများရှိသည်သတိထားမိကြသည်။

ဤသည်ကိုလည်းသင့်မိသားစုသမိုင်းအထဲကရေးသားဖို့အရေးကြီးပါတယ်အကြောင်းရင်းဖြစ်ပါတယ်။

ပြည်သူ့မကြာခဏရိုက်အရာကိုဆက်ခံအဖြစ်အချို့သောကင်ဆာများမစဉ်းစားကြဘူး, ဒါပေမယ့်အတူတကွဆက်ပြောသည်အခါ link ကိုပုံပေါ်ပါတယ်။

ဘယ်လို Lynch Syndrome အမွေဆက်ခံသလဲ?

MLH1, MSH2, MSH6 နှင့် PMS2: Lynch syndrome ရောဂါကြောင့်လေးမျိုးဗီဇအပြောင်းအလဲများမှမိဘများအနေဖြင့်ကလေးများအားလွန်နေသည်။ မျိုးဗီဇလူ့ခန္ဓာကိုယ်တည်ဆောက်ခြင်းနှင့်အပြေးများအတွက်ညွှန်ကြားချက်လက်စွဲဖြစ်ကြသည်။

ကျွန်တော်တို့ရဲ့အလောင်းတွေနီးပါးတိုင်းဆဲလ်တစ်ခုချင်းစီကိုဗီဇနှစ်ခုမိတ္တူပါဝင်သည်။ တဦးတည်းမိတ္တူသင့်ရဲ့မိခင်ထံမှလာနှင့်တဦးတည်းမိတ္တူသင်၏အဘထံမှလာသည်။ မိခင်တစ်ဦးသို့မဟုတ်ဖခင်တစ်ဦး Lynch syndrome ရောဂါဖြစ်ပွားစေသောမျိုးဗီဇတစ်ခုသို့မဟုတ်တစ်ခုထက်ပိုသောအတွင်းအပြောင်းအလဲများကိုရှိပါတယ်လျှင်သူတို့ဗီဇတလျှောက်ဖြတ်သန်းလာသောအခါဤနည်းအားဖြင့်, သူတို့ကလေးတွေကိုဒီအပြောင်းအလဲများဖြတ်သန်းစေနိုင်သည်။

နှစ်ခုဗီဇမိတ္တူများထဲမှပျက်စီးသွားသောသို့မဟုတ်ပျောက်ဆုံးလျှင်အချို့သောရောဂါများအတွက်, အခြား, ကောင်းသောမိတ္တူ, ပုံမှန်အားဖြင့်တော့လုပ်ငန်းလည်ပတ်လိမ့်မယ်နှင့်မျှမရောဂါသို့မဟုတ်ရောဂါတိုးလာအန္တရာယ်ရှိရလိမ့်မည်။ ဒါကတစ်ဦးကိုခေါ်တာဖြစ်ပါတယ် autosomal စီးပွားရေးကျဆင်းမှုပုံစံ

မျိုးဗီဇတစ်ခု pair တစုံ၏ပင်တဦးတည်းမိတ္တူပျက်စီးသို့မဟုတ်ပျောက်ဆုံးလျှင် Lynch syndrome ရောဂါအပါအဝင်အခြားရောဂါများသည်, ဤအန္တရာယ်တိုးမြှင့သို့မဟုတ်ရောဂါဖြစ်ပေါ်စေဖို့လုံလောက်ပါတယ်။ ဒါကတစ်ဦး autosomal ကြီးစိုးပုံစံ 'ဟုဆိုအပ်၏။ သို့ရာတွင်ထိုသို့ကင်ဆာသာပိုမိုမြင့်မားအန္တရာယ် Lynch syndrome ရောဂါနှင့်အတူလူအတွက်အမွေဆက်ခံကြောင်းမှတ်မိဖို့ကအရေးကြီးတယ်။ ကင်ဆာကိုယ်တိုင်ကအမွေဆက်ခံသည်မဟုတ်ခြင်းနှင့် Lynch syndrome ရောဂါရှိသူမဟုတ်လူတိုင်းကင်ဆာဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ပါလိမ့်မယ်။

Lynch syndrome ရောဂါအပြင်, ရှိပါတယ် အူမကြီးကင်ဆာနဲ့အခြားမျိုးဗီဇလင့်များ ကိုနားလည်သဘောပေါက်ရန်အရေးကြီးပါသည်ကြောင့် ပို. ပင်ဆက်သွယ်မှုမဝေးတော့တဲ့အနာဂတ်ကာလ၌ရှာဖွေတွေ့ရှိမည်ဖွယ်ရှိရဲ့။

သင့်ရဲ့အကောင်းဆုံးကာကွယ်ရေး

ကျေးဇူးတင်စရာငါတို့သည်သင်တို့ရုံစောင့်ကြည့်ရန်မလိုပါရသောခေတ်တွင်နေထိုင်ကြသည်။

အဲဒီမှာမျိုးရိုးဗီဇအကဲဖြတ်၏နည်းလမ်းများဖြစ်ကြသည်ကို၎င်း, တစ်စုံတစ်ဦးကိုတစ်ဦးမျိုးရိုးဗီဇအန္တရာယ်ရှိပါတယ်လျှင်ပင်ကျနော်တို့ကြောင်းအန္တရာယ်ကိုလျှော့ချနိုင်ဖို့နဲ့အခြားနည်းလမ်းများအကြောင်းပိုမိုလေ့လာသင်ယူနေကြသည်။ ဒါကြောင့်သူတို့ရဲ့ကျန်းမာရေးကိုဂရုစိုက်ဖို့လူအာဏာတဲ့အခါမှာကင်ဆာတစ်မိသားစုသမိုင်းထားရှိခြင်းသည်အမြဲတမ်းမကောင်းတဲ့အရာမဟုတ်ပါဘူး။ ဒီဥပမာတစ်ခုန်းကျင်ကို 10% ဟာမျိုးဗီဇ link ကိုရှိပါတယ်ရသောအဘို့အရင်သားကင်ဆာ, နှငျ့အတူရှိ၏။ တစ်မိသားစုသမိုင်းနှင့်အတူအမျိုးသမီးတွေမကြာခဏသေချာသူတို့ပြနေကြသည်စေနှင့်တစ်ဦးစိမ်းထွက် check လုပ်ထားရှိသည်ဖို့စောင့်ဆိုင်းကြဘူး။ သူတို့ကင်ဆာဖွံ့ဖြိုးပြုလျှင်ကြောင့်အကျိုးဆက်အစောပိုင်းကကြောင့်မိသားစုသမိုင်းတစ်မရှိခြင်း၏လျော့နည်းစိုးရိမ်ပူပန်သူ 90% အတွက်တစ်စုံတစ်ဦးသည်ထက်ကိုတွေ့နိုင်ပါသည်။

ဤနည်းအတွက်ဓာတ်အကြောင်းကိုစဉ်းစားသူတို့၏အန္တရာယ်နှင့်အတူရင်ဆိုင်ဖြေရှင်းနိုင်ပိုကောင်းလူအခြို့ကူညီပေးခဲ့တယ်။

မျိုးရိုးဗီဇတိုင်ပင်

သငျသညျ Lynch syndrome ရောဂါရှိသည်သောသငျသညျအထဲကရှာတွေ့ထားလျှင်တစ်ဦးမျိုးရိုးဗီဇတိုင်ပင်ကြည့်ဖို့တစ်ဦးလွှဲပြောင်းရတဲ့အကြောင်းကိုသင့်ဆရာဝန်ပြောဆိုပါ။ သင့်ဆရာဝန်ကသင့်ဧရိယာထဲမှာအရည်အချင်းပြည့်မျိုးရိုးဗီဇတိုင်ပင်ကိုကူညီရှာဖွေနိုင်ပါတယ်သို့မဟုတ်သင်မျိုးရိုးဗီဇအကြံပေးခြင်းအရင်းအမြစ်များကိုနေရာချထားရန်မျိုးဗီဇအတိုင်ပင်ခံက်ဘ်ဆိုက်၏အမျိုးသား Society ကရှာဖွေနိုင်ပါသည်။ ထိခိုက်နစ်နာဗီဇမှအားလုံးမဟုတ်အပြောင်းအလဲများကိုကင်ဆာအန္တရာယ်၏တူညီသောအဆင့်ကိုဖြစ်ပေါ်ကြောင့်မျိုးရိုးဗီဇတိုင်ပင်ကိုမြင်လျှင်အရေးကြီးပါသည်။ သည်အခြားအပြောင်းအလဲများသည်အလွန်ကင်ဆာအန္တရာယ်တိုးမြှင့်နိုင်ပါတယ်စဉ်တချို့ကအပြောင်းအလဲသာအနည်းငယ်အန္တရာယ်တိုးမြှင့်စေနိုင်သည်။ ဒါဟာသင်ကစီမံခန့်ခွဲရန်အစီအစဉ်တစ်ခုဖွံ့ဖြိုးနိုင်အောင်သင့်ကိုယ်ပိုင်ပုဂ္ဂိုလ်ရေးအန္တရာယ်ကိုသိရန်အရေးကြီးပေသည်။

ကင်ဆာ Screening

သငျသညျယူနိုင်ပါသည်ဒုတိယအရေးကြီးသောခြေလှမ်းတစ်ခုကင်ဆာစိစစ်မည့်အစီအစဉ်နှင့် ပတ်သက်. သင်၏ဆရာဝန်စကားပြောဖို့ဖြစ်ပါတယ်။ အူမကြီးကင်ဆာအပါအဝင်အများအပြားကင်ဆာအမျိုးအစားများသည်အလွယ်တကူစိစစ်စမ်းသပ်မှုရရှိနိုင်ပါသည်။ ကအများဆုံး curable င်သည့်အခါထိုအပင်ကိုသတ်မှတ်ထားတဲ့စိစစ်စမ်းသပ်ရှိသည်မဟုတ်ကြဘူးကြောင်းကင်ဆာအမျိုးအစားများအဘို့, ထိုကဲ့သို့သောမှန် CT Scan ဖတ်ခြင်းနှင့် MRI စမ်းသပ်မှုတွေအဖြစ်ကိရိယာများ, ၎င်း၏အစောဆုံးအဆင့်မှာကင်ဆာရှာတွေ့ဖို့အသုံးပြုနိုင်ပါသည်။

နာမတျောအရိုက်အရာကိုဆက်ခံ nonpolyposis အူမကင်ဆာအကြံပြုထားသကဲ့သို့, ဒီအခွအေနေအစဉ်အမြဲ polyps ၏အန္တရာယ်ကိုတိုးမြှင့်ခြင်းမရှိဘဲအူမကြီးကင်ဆာအန္တရာယ်တိုးပွားစေပါသည်။ polyps အူထဲမှာကြီးထွားလာခြင်းသည်များမှာ တည်းကကုသမှုမရှိဘူးသည်မှန်လျှင်, အူမကြီးကင်ဆာသို့ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်နိုင်ပါသည်။ ဤသည် Lynch syndrome ရောဂါနှင့်အတူလူအစဉ်အဆက် polyps ရမမဆိုလိုပါ။ ဒါဟာရိုးရှင်းစွာသူတို့ကပိုမကြာခဏပထမဦးဆုံး polyps ဖွံ့ဖြိုးဆဲမပါဘဲအူမကြီးကင်ဆာဖွံ့ဖြိုးကြောင်းဖော်ပြသည်။ ဤအကြောင်းကြောင့်, ဤရောဂါအတှကျအ colonoscopy စိစစ် ပိုပြီးစိန်ခေါ်မှုဖြစ်နိုင်ပေမယ့်သုတေသနပြု colonoscopy တကယ် Lynch syndrome ရောဂါနှင့်ဆက်နွယ်သည့်အူမကြီးကင်ဆာ detect မထောက်ခံပါတယ်။ colonoscopy Lynch syndrome ရောဂါစီမံခန့်ခွဲခြင်း၏အရေးပါသောအစိတ်အပိုင်းတစ်ခုဖြစ်ပါတယ်။

သငျသညျဖွယ်ရှိတစ်ဦးနုပျိုအသက်အရွယ်မှာစတင်နှင့်ပိုပြီးမကြာခဏလူမျိုးထက် သာ. Lynch syndrome ရောဂါမရှိဘဲပြခံရဖို့လိုအပ်ပါလိမ့်မယ်။ ဒီဟာအလွန်လေးနက်သောအဆင်မပြေတူသောထင်ရစေခြင်းငှါနေစဉ်, ဒါကြောင့်အူမကြီးကင်ဆာအပါအဝင်ကင်ဆာရောဂါသည်သင်၏တိုးမြှင့်စွန့်စားမှု, စီမံခန့်ခွဲဖို့အကောင်းဆုံးနည်းလမ်းတွေထဲကတစ်ခုဖြစ်ပါသည်။

တချို့ကဧဝံဂေလိရှိပါသလား

ဘယ်သူမှ Lynch syndrome ရောဂါရှိသည်ဖို့လိုလားပေမယ့်, ဒီမျိုးဗီဇအခွအေနေနှင့် ပတ်သက်. သတင်းကောင်းတဦးတည်းနည်းနည်းရှိသေး၏။ 2008 ခုနှစ်တွင်အီတလီသုတေသီများက Lynch syndrome ရောဂါနှင့်အတူအူမကင်ဆာလူနာကတခြားအူမကြီးကင်ဆာလူနာထက်အများကြီးပိုကောင်းပြုဖေါ်ပြခြင်းသုတေသနထုတ်ဝေခဲ့ပါတယ်။ Lynch syndrome ရောဂါနှင့်အတူလူတစ်ဦးနှင့်နှိုင်းယှဉ်လျှင်, အသက်ရှင်သေးငါးနှစ်ရောဂါပြီးနောက်ဒီလိုလူနာ 94% နှင့်အတူသိသိသာသာပိုကောင်းရှင်သန်မှုရှိ 5-တစ်နှစ်ရှင်သန်မှုနှုန်းသည် နှင့်အတူသူတို့အဘို့ 75% ၏ ကြိုကြားကြိုကြားအူမကြီးကင်ဆာ ။ ဒီအတော်ကြာဖြစ်နိုင်သောအကြောင်းရင်းများသူတို့အူမကြီးကင်ဆာ၏ကွဲပြားခြားနားသောအမျိုးအစားများဇီဝဗေဒအတွက်ကွဲပြားမှုမှအူမကြီးကင်ဆာစိစစ်ရတဲ့အကြောင်းကိုပိုကောင်းကြောင့် Lynch syndrome ရောဂါနှင့်အတူလူအတွက်အစောပိုင်းကထောက်လှမ်းရာမှအထိရှိပါတယ်။ တစ်ခုခုကိုလမ်း, ဒီအားရစရာသတင်းဖြစ်ပါတယ်။

သတင်းရင်းမြစ်

အူမကြီးလမ်းကြောင်းကင်ဆာညွန့်ပေါင်း။ Lynch Syndrome ။ .http: //fightcolorectalcancer.org/prevent-it/risk-factors/lynch-syndrome

မျိုးဗီဇပြန်လည်ဆန်းစစ်ချက်များ။ မျိုးရိုးလိုက်က Non-Polyposis Colon ကင်ဆာ။ http://www.ncbi.nlm.nih.gov/bookshelf/br.fcgi?book=gene&part=hnpcc

မျိုးဗီဇနှင့်ရှားပါးရောဂါများသတင်းအချက်အလက်စင်တာကို။ ဝင်ရောက်: 02/21/16 ။ http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/

Lindor မိုင်။ Lynch syndrome ရောဂါအတွက်စောင့်ကြည့် colonoscopy များအတွက်အမှုပြုလုပ်ခြင်း။ အူမကြီးလမ်းကြောင်းရောဂါ, 2009 11: 131-32 ။

ကနျြးမာရေးအမျိုးသား Institutes ။ Lynch Syndrome ။ http://ghr.nlm.nih.gov/condition=lynchsyndrome