ရောဂါလက္ခဏာများ, PSC ၏ Diagnosis နှင့်ကုသရေး, IBD နှင့်အတူအဆိုပါအသည်းရောဂါ Associated
မူလတန်း sclerosing cholangitis (PSC) ကအသည်း၏အတွင်းပိုင်းနှင့်အပြင်ကသည်းခြေပြွန်ရောင်ခြင်းနှင့်အကျဉ်းဖြစ်ပေါ်စေသည်သောအသည်းတစ်ဦးရောဂါဖြစ်ပါသည်။ ဒါကြောင့်တစ်ဦးဖြစ်ထင်နေသည်ပေမယ့်ဒါဟာ PSC ဖြစ်ပေါ်စေသည်သောအရာကိုအချို့မဟုတ်ဘူး autoimmune ခွအေနအေ။ PSC တိုက်ရိုက်အမွေဆက်ခံခံရဖို့ထင်မထားဘူး, ဒါပေမယ့်ဒါဟာမျိုးရိုးဗီဇအစိတ်အပိုင်းရှိသည်ဖို့စဉ်းစားထားသည်။
သည်းခြေအဆီ၏အစာခြေဘို့လိုအပ်နှင့်အသည်းထဲကစွန့်ပစ်သယ်ဆောင်ရန်။
PSC အမာရွတ်နှင့်ရောင်ရမ်းခြင်းမှကျဉ်းမြောင်းဖို့သည်းခြေပြွန်ကိုဖြစ်ပေါ်စေသည်နှင့်သည်းခြေအသည်းများတွင်စုပြုံမှစတင်ခဲ့ပြီးရာပျက်စီးဆုံးရှုံးမှုက။ ဤသည်ထိခိုက်ပျက်စီးမှုနောက်ဆုံးမှာအမာရွတ်ဖွဲ့စည်းရေးနှင့်စေပါတယ် အသည်းခြောက် ယင်း၏အရေးကြီးသောလုပ်ဆောင်ချက်များကိုဖျော်ဖြေကနေအသည်းကိုကာကွယ်တားဆီးသော။ PSC ၏နှစ်ပေါင်းများစွာလူနာ 10 ဦးမှ 15% အတွင်းဖြစ်ပေါ်ရသော cholangiocarcinoma ခေါ်သည်းခြေပြွန်တစ်ကင်ဆာအကျိတ်, ဦးတည်သွားစေနိုင်ပါတယ်။
PSC အများဆုံးကိစ္စများတွင်တဖြည်းဖြည်းတိုးတက်မှုမရှိ, ဒါပေမယ့်လည်းခန့်မှန်းရခက်ခြင်းနှင့်အသက်တာကိုခြိမ်းခြောက်နိုင်ပါတယ်။ PSC နှင့်အတူပြည်သူ့လက္ခဏာတွေသက်သာရာတို့ကိုတက်ကြွစွာဘဝဦးဆောင်လမ်းပြကူညီဖို့ကုသမှုခံယူနိုင်ပါတယ်။
at-အန္တရာယ်လူဦးရေအချိုးအစား
အများစုကတော့, PSC ကြောင့်ထိခိုက်နေကြသူလူဦးရောဂါလက္ခဏာတွေကို၏ပျမ်းမျှအသက် 40 PSC ယောက်ျားအတွက်ပိုပြီးအဖြစ်များဖြစ်လေ့ဖြစ်ခြင်းနှင့်အတူအသက် 30 နှင့် 60 နှစ်ကြားရှိကြ၏ ရောဂါကြောင့်လူ 60 မှ 75% လူဖြစ်ကြ၏။ မြေတပြင်လုံးတွင်, PSC တစ်ခုဆန်းရောဂါဖြစ်ပါသည်။
ရောဂါလက္ခဏာများ
တချို့လူတွေကရောဂါမှာသို့မဟုတ်ပင်ပြီးနောက်နှစ်ပေါင်းများစွာမလက္ခဏာတွေရှိသည်။
ရောဂါလက္ခဏာများပါဝင်သည်:
- ဝမ်းလျှော (အဆီ malabsorption ကနေဖြစ်ပေါ်စေ)
- မောပန်းခြင်း
- (ထိုသည်းခြေပြွန်တစ်ခုရောဂါကူးစက်ထံမှ) အဖျား / ချမ်းတုန်
- မကြာခဏတစ်ခုလုံးကိုခန္ဓာကိုယ်ထိခိုက်ယားယံ
- အသားဝါ (အရေပြားနှင့်မျက်လုံးအဝါရောင်)
ဆက်စပ်ရောဂါများ
PSC နှင့်အတူပြည်သူ့ရောင်ရမ်းအူသိမ်အူမရောဂါ (IBD) သို့မဟုတ်အရိုးပွရောဂါရှိသည်ဖို့ကပိုများပါတယ်။
PSC ပြင်းပြင်းထန်ထန်လူနာအထိ 70 ရာခိုင်နှုန်းအတွက်အနာ colitis နှင့်ဆက်စပ်နေသည်, သို့သော်လည်းတစ်ခါတစ်ရံတွင်ကိုခေါ်အူမကွီး၏ Crohn ရဲ့ရောဂါ, နှင့်ဆက်စပ်နိုင်ပါတယ် Crohn ရဲ့ colitis ။ IBD နှင့်အတူအသင်းအဖွဲ့များအတွက်အကြောင်းပြချက်မသိရဖြစ်ပါသည်, သို့သော်တခုကိုယ်ခံစွမ်းအားတုံ့ပြန်မှု၏ရလဒ်ဖြစ်ထင်နေသည်။
ရောဂါအမည်ဖေါ်ခြင်း
PSC ပုံမှန်အားဖြင့်ခေါ်တော်မူနေတဲ့လုပ်ထုံးလုပ်နည်းအားဖြင့်ရောဂါဖြစ်ပါတယ် ERCP (endoscopic retrograde cholangiopancreatography) ။ တစ်ဦး ERCP အတွင်းဆရာဝန်စပ်ထဲသို့တစ်ဦး endoscope ထည့်သွင်းပါလိမ့်မယ်နှင့် biliary သစ်ပင်၏ပြွန်ရန်အစာပြွန်နှင့်အစာအိမ်ကနေတဆင့်ချ navigate ။ x-rays ယူကြသောအခါသူတို့တက်ပြပါလိမ့်မယ်ဒါကြောင့်ဆိုးဆေးသည့်ပြွန်ထဲသို့ဖြည့်စွက်ထားပါသည်။ အဆိုပါက x-rays ထို့နောက်သည်းခြေပြွန်နှင့်အတူမည်သည့်ပြဿနာမျှရှိနေပြီဆိုပါကဆုံးဖြတ်ရန်ဆန်းစစ်နေကြသည်။
တစ်ဦးအပြုသဘောရလဒ်ပဲ PSC ထက်များစွာသောအခြားအခြေအနေများထောက်ပြနိုင်ပေမယ့် PSC ၏ရောဂါလည်းအတန်ငယ်, အ ALK (alkaline များ phosphatase) စမ်းသပ်မှုအဖြစ်လူသိများနေတဲ့သွေးစစ်ဆေးမှုကအတည်ပြုနိုင်ပါတယ်။
တစ်ဦးကအသည်းခန္လည်း PSC ၏ရောဂါအတည်ပြုပေးရန်အဖြစ်ရောဂါပြီးနောက်ရောဂါ၏တိုးတက်မှုကိုစောင့်ကြည့်နိုင်ဖို့အထောက်အကူဖြစ်စေပါသည်။ တစ်ဦးကအသည်းခန္တစ်ဦးအပေါ် setting တစ်ဦးဆေးရုံ၌ပြစ်မှားမိသည်ကို ပြင်ပလူနာ နှင့်အတူအခြေခံ ဒေသခံထုံဆေး ။ စမ်းသပ်မှုဖျော်ဖြေအဆိုပါဆရာဝန်တစ်ဦးရောဂါဗေဒပညာရှင်များကစမ်းသပ်ဘို့အသည်းတစ်ရှူး၏သေးငယ်တဲ့နမူနာယူအပ်ကိုသုံးပါလိမ့်မယ်။
ကုသ
PSC ကုသမှုအတွက်ထိရောက်သောဖြစ်သက်သေပြခဲ့ခြင်းမရှိကုသမှုရှိပါသည်။ ထိရောက်သောဆေးကုသမှုကိုရှာဖွေသုတေသနလက်ရှိတွင်ဆဲဖြစ်ပါတယ်။ ကုသမှုအစီအစဉ်များ, ရောဂါလက္ခဏာတွေလျှော့ချရောဂါ၏တိုးတက်မှုကြားဖြတ်နှင့်အလားအလာရှိသောရောဂါများများအတွက်စောင့်ကြည့်အာရုံစိုက်ပါ။
PSC ၏ရောဂါလက္ခဏာများလူနာကပိုအဆင်ပြေစေရန်ကုသနိုင်ပါသည်။ ယားယံ Questran (cholestyramine) သို့မဟုတ် Benadryl (diphenhydramine) နဲ့ကုသနိုင်ပါသည်။ PSC နှင့်အတူဖြစ်ပေါ်စေခြင်းငှါမှုများထပ်တလဲလဲရောဂါပိုးများအတွက်, ပဋိဇီဝဆေးလိုအပ်သောဖြစ်နိုင်ပါတယ်။ PSC အဆီစုပ်ယူမှုကိုနှောင့်ယှက်သောကြောင့်, ဖြည့်စွက်သည့်အဆီတွင်ပျော်ဝင်နေသောဗီတာမင် A, D, E နှင့် K. ၏ချို့တဲ့ကုသရန်လိုအပ်သောဖြစ်နိုင်သည်
ပိတ်ဆို့ခြင်းဟာသည်းခြေပြွန်ထဲမှာပေါ်ပေါက်လျှင်, ခွဲစိတ်ကုသမှုသူတို့ကိုဆန့်သို့မဟုတ်ဖွင့်လှစ်ရန်လိုအပ်သောဖြစ်နိုင်သည်။ ဖွင့်ပြွန်စောင့်ရှောက်သော Stents, ဤလုပ်ထုံးလုပ်နည်းစဉ်အတွင်းပြွန်ထဲတွင်နေရာနိုင်ပါသည်။
အဆိုပါ PSC ၏တိုးတက်မှုအသည်းပျက်ကွက်ခြင်းသို့မဟုတ်နာတာရှည် biliary ကူးစက်မှုမှတဦးလမ်းပြလျှင်, တစ်ဦးအသည်းအစားထိုးကုသမှုလိုအပ်ပါကဖြစ်နိုင်သည်။ အသည်းအစားထိုးလက်ခံသူများများအတွက်ဘဝကောင်းတစ်ခုရညျအသှေးအဖြစ်အကြောင်းကို 75 ရာခိုင်နှုန်းတစ်ဦးရှင်သန်မှုနှုန်းကိုဆက်ကပ်။
တစ်ဦးဆရာဝန် Call မှလိုက်တဲ့အခါ
အောက်ပါရောဂါလက္ခဏာမဆို PSC နှင့်အတူပေါ်ပေါက်ခဲ့လျှင်, သင့်ဆရာဝန်ကိုပဌနာ:
- ဝမ်းဗိုက်နာကျင်မှု
- Black က သို့မဟုတ်အလွန်မှောင်မိုက်သောထိုင်ခုံလုပ်ဖို့
- အသားဝါ
- 100,4 ကျော်အပူချိန်
- အသွေးနှင့်အန်
သတင်းရင်းမြစ်:
Johns Hopkins ဆေးတက္ကသိုလ်။ "မူလတန်း Sclerosing Cholangitis ။ " Johns Hopkins တက္ကသိုလ်က 2013 ခုနှစ်။
Karlsen TH, Hampe J ကို, Wiencke K ကို Schrumpf အီး, Thorsby အီး, မုသား BA, Broome ဦး, Schreiber က S, ဘိုဘတ် KM ။ "မျိုးဗီဇ polymorphic Associated နှင့်အတူမူလတန်း Sclerosing Cholangitis များအတွက်ရောင်ရမ်းအူရောဂါမလုပ်ဆောင်ညီလာခံအန္တရာယ်။ " တစ်ဦးကမီတာ J ကို Gastroenterol ဇန်နဝါရီ 2007 ခုနှစ်။
အဆိုပါ Merck လက်စွဲစာအုပ်။ "မူလတန်း Sclerosing Cholangitis (PSC) ။ " Merck & Co. , Inc မှစက်တင်ဘာ 2007 ခုနှစ်။
ဗန် Steenbergen W က, De Goede အီး, Emonds အမတ်, Reinders J ကို, Tilanus M က, Fevery ဂျေ "ညီအစ်ကိုနှစ်ယောက်အတွက်မူလတန်း Sclerosing Cholangitis: Molecular HLA နှင့် MICA genotype အပေါ်အထူးအလေးပေးတဲ့မိသားစု၏အစီရင်ခံစာ။ " EUR J ကို Gastroenterol Hepatol ဇူလိုင် 2005 ။