ကာယထိန်းချုပ်ရေးမရှိခြင်းစေ Disorders ၏တစ်ဦးက Group မှ
Episode ataxia ပုဂ္ဂိုလ်တစ်ဦးကိုယ်ထင်ရှားလှုပ်ရှားမှုများ (ထိန်းချုပ်ရန်မတတ်နိုင်သောအရာစဉ်အတွင်းကာလဖြစ်ပေါ်စေကြောင်းဆန်းမမှန်၏အုပ်စုတစုဖြစ်ပါတယ် ataxia ) ။ အဲဒီမှာ Episode ataxia ရှစ်အမျိုးအစားများဖြစ်ကြပေမယ့်ပထမဦးဆုံးနှစ်ဦးကိုကိုအကောင်းဆုံးလူသိများကြသည်။
Episode Ataxia အမျိုးအစား 1
Episode ataxia အမျိုးအစား 1 (EA1) ကဖြစ်ပေါ်စေ unsteadiness ၏စာလုံးပေါင်းများသောအားဖြင့်အချိန်သာမိနစ်ကြာရှည်။ ဤရွေ့ကားကာလကိုမကြာခဏလေ့ကျင့်ခန်း, ကဖိန်းဓာတ်, ဒါမှမဟုတ်စိတ်ဖိစီးမှုများကအပေါ်ကိုဆောင်ခဲ့ကြပါတယ်။
တစ်ခါတစ်ရံ ataxia နှင့်အတူပေါ်လာသောကြွက်သား (myokymia) ၏ဂယက်ထရှိပေမည်။ ရောဂါလက္ခဏာများပုံမှန်အားဖြင့်မြီးကောင်ပေါက်အရွယ်များတွင်စတင်။
Episode ataxia အမျိုးအစား 1 ပိုတက်စီယမ်အိုင်းယွန်းရုပ်သံလိုင်းတစ်ခု mutation ကြောင့်ဖြစ်ရတဲ့ဖြစ်ပါတယ်။ ဤချန်နယ်သည်များသောအားဖြင့်အာရုံကြောဆဲလ်အတွင်းရှိလျှပ်စစ်အချက်ပြခွင့်ပြု, နှင့်ရုပ်သံလိုင်း EA1 အဘို့စမ်းသပ်ဖို့အလွယ်ကူဆုံးနည်းလမ်းမျိုးဗီဇကိုစမ်းသပ်ရရန်ဖြစ်ပါသည်တစ်မျိုးဗီဇ mutation.The ဖြင့်ပြောင်းလဲသောအခါ, ဤအချက်ပြပုံမှန်မဟုတ်သောဖြစ်လာပေမည်။ တစ်ဦး MRI ataxia ၏အခြားအလားအလာအကြောင်းတရားများထွက်အုပ်ချုပ်ဖို့အမှုကိုပြုစေခြင်းငှါ, ဒါပေမယ့် EA1 ၏ဖြစ်ရပ်အတွက်, တစ်ခု MRI သာ vermis ဟုခေါ်ဝေါ်သော cerebellum ၏အလယ်တွင်၏ပျော့ကျုံ့ပြသပါလိမ့်မယ်။
Episode Ataxia အမျိုးအစား 2
Episode ataxia အမျိုးအစား 2 (EA2) ပြင်းထန်၏တိုက်ခိုက်မှုနှင့်ဆက်စပ်နေသည် vertigo နှင့်တခါတရံပျို့နှင့်ရက်ပေါင်းနာရီမှနောက်ဆုံးအန်။ Nystagmus, မျက်စိအထပ်ထပ်နှင့်ထိန်းအကွပ်မရှိရွှေ့ထားတဲ့အတွက်အခြေအနေစဉ်အတွင်းဒါပေမယ့်လည်းတိုက်ခိုက်မှုများအကြားသာမကပစ္စုပ္ပန်နိုင်ပါတယ်။ EA1 မတူဘဲ, Episode ataxia အမျိုးအစား 2, ပု cerebellum မှဒဏ်ရာညှိနှိုင်းတာဝန်ရှိသည်ဦးနှောက်ရဲ့အစိတ်အပိုင်းကိုဖြစ်ပေါ်စေနိုင်ပါသည်။
ကြောင့်ဒီဖြည်းဖြည်းချင်းပိုမိုဆိုးရွားလာပျက်စီးဆုံးရှုံးမှုရန်, EA2 နှင့်အတူလူအဖြစ်ကောင်းစွာသူတို့ရဲ့သည် Periodic တိုက်ခိုက်မှုများအကြားမှာရှိတဲ့ကြွက်သားမိမိဆန္ဒအလျောက်ထိန်းချုပ်မှုဆုံးရှုံးနိုင်ပါတယ်။ EA1 ကဲ့သို့ပင် EA2 နှင့်အတူလူများသောအားဖြင့်ပထမဦးဆုံးမြီးကောင်ပေါက်အရွယ်အတွက်ရောဂါလက္ခဏာတွေခံစားရသည်။
Episode ataxia အမျိုးအစား 2 ကယ်လစီယမ်ရုပ်သံလိုင်းတစ်ခု mutation ကြောင့်ဖြစ်ရတဲ့ဖြစ်ပါတယ်။ ဤသည်အတူတူပင်ကယ်လစီယမ်ရုပ်သံလိုင်းလည်းကဲ့သို့သောအခြားရောဂါများအတွက် mutated ဖြစ်ပါတယ် spinocerebellar ataxia အမျိုးအစား 6 နဲ့မိသားစု hemiplegic ခေါင်းတစ်ခြမ်းကိုက် ။
EA2 နှင့်အတူအချို့လူများကလည်းသူများကအခြားရောဂါများဆင်တူဖြစ်ကြောင်းရောဂါလက္ခဏာတွေရှိသည်။
အခြားအ Episode Ataxias
ကျန်ရှိနေသေးသော Episode ataxia, အမျိုးအစားများ EA8 မှတဆင့် EA3 အလွန်ရှားပါးဖြစ်ကြသည်။ နည်းဘုံ Episode ataxia ၏အတော်များများက EA1 နှင့် EA2 မှအဆင်းကိုအလွန်ဆင်တူပေမယ့်အကြောင်းမရှိအဖြစ်ကွဲပြားခြားနားသောမျိုးဗီဇဗီဇပြောင်းလဲမှုတွေရှိသည်။ ဤအ Subtype တစ်ခုချင်းစီသာတစ်ဦးသို့မဟုတ်နှစ်ဦးကိုမိသားစုများအစီရင်ခံခဲ့သည်။
- EA3 မူးဝြေခင်းနှင့်ကြွက်သားဂယက်နှင့်အတူကြွက်သားညှိနှိုင်းနှင့်ထိန်းချုပ်မှုတစ်ခုမရှိခြင်းပါဝင်သောအကျဉ်းတိုက်ခိုက်မှုများရှိသည်။
- EA4 တူသောပုံမှန်မဟုတ်သောမျက်စိလှုပ်ရှားမှုများနှင့်အတူပိုမို EA2 ကဲ့သို့ဖြစ်၏ nystagmus တိုက်ခိုက်မှုအတော်လေးအကျဉ်းသော်လည်းအဘယ်သူမျှမတက်ကြွတိုက်ခိုက်မှုရှိ၏လျှင်ပင်ရှိနေသေးသော။ အခြား Episode ataxia များအတွက်အသုံးပြုသောကုသမှုကောင်းစွာတုန့်ပြန်တော်မမူကြောင်းအတွက် EA4 ထူးခြားတဲ့ဖြစ်ပါတယ်။
- EA5 EA2 တူသောနာရီသွားကြောင်းတိုက်ခိုက်မှုရှိပါတယ်။ ဒါဟာပြင်သစ်ကနေဒါမိသားစုအစီရင်ခံခဲ့သည်။
- EA6 ကိုလည်းနှင့်ဆက်စပ်နိုင်မယ့် mutation ကြောင့်ဖြစ်ရတဲ့ဖြစ်ပါတယ် သိမ်းယူမှု , ခေါင်းတစ်ခြမ်းကိုက် ခြင်း, hemiplegia နောက်တဖန် EA2 လိုပဲ။
- EA7 ရုံတစျခုကမိသားစုထဲမှာဖော်ထုတ်နှင့်ကလွဲရင်သိပ် EA2 ကဲ့သို့ဖြစ်၏ခဲ့သည် အာရုံကြောစာမေးပွဲတွင် တိုက်ခိုက်မှုများအကြားမှာရှိတဲ့ပုံမှန်ပါပဲ။
- EA8 အပြည့်အဝနေ့မိနစ်ကနေရေရှည်တည်တံ့တိုက်ခိုက်မှုများနှင့်အတူအစောပိုင်းနို့စို့အရွယ်၎င်း၏ရောဂါလက္ခဏာတွေပြသထားတယ်။ ဒါဟာတဦးတည်းမိသားစုအတွင်းတွေ့ရှိခဲ့ခြင်းနှင့် clonazepam မှတုံ့ပြန်ခဲ့သည်။
Episode Ataxia ၏ရောဂါ
Episode ataxia ကဲ့သို့သောအတော်လေးရှားပါးရောဂါ၏ရောဂါရောက်ရှိမီ, ataxia တခြားပိုပြီးဘုံအကြောင်းတရားများကိုလေ့လာရပါမည်။ ataxia ၏ရှင်းလင်းပြတ်သားတဲ့မိသားစုသမိုင်းရှိလျှင်သို့သော်ကြောင့်မျိုးဗီဇကိုစမ်းသပ်ရယူရကျိုးနပ်ပေမည်။
စမ်းသပ်ခြင်းဒီလိုမျိုးရှာကြံတဲ့အခါမှာအများစုကဆေးသမားတစ်ဦးမျိုးရိုးဗီဇတိုင်ပင်အတူလုပ်ကိုင်ဖို့အကြံပြုလိုပါတယ်။ တစ်ဦးမျိုးရိုးဗီဇစမ်းသပ်မှု၏ရလဒ်များကိုရိုးရှင်းတဲ့ပုံပေါ်စေခြင်းငှါနေစဉ်, မဟုတ်ရင်သတိမမူစေခြင်းငှါအရေးကြီးသောတစ်ခုလုံးကိုပြည့်ပြည့်စုံစုံကိုမကြာခဏရှိပါတယ်။ ဒါဟာမျိုးရိုးဗီဇစမ်းသပ်မှုအဖြစ်ကောင်းစွာသင်ပေမယ့်သင့်မိသားစုများအတွက်သာဓိပ်ပာယျကိုသိရန်အရေးကြီးပေသည်။
ကုသမှု
EA1 နှင့် EA2 နှစ်ဦးစလုံး၏ရောဂါလက္ခဏာများ, acetazolamide နှင့်အတူအများအားဖြင့်တစ်ဦးအဖြစ်အသုံးပြုကြောင်းတစ်ဆေးဝါးတိုးတက်ကောင်းမွန်အောင် Diuretics ဆီး ဒါမှမဟုတ်သွေးထဲမှာအချဉ်ဓာတ်အဆင့်ဆင့်ပြောင်းလဲသွားကူညီဖို့ရန်။
Dalfampridine လည်းအဖြစ်ကောင်းစွာ Episode ataxia အမျိုးအစား 2 မှာထိရောက်သောဖြစ်ပြခဲ့တာဖြစ်ပါတယ်။ ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာကုထုံးကြောင့်ပစ္စုပ္ပန်ဖြစ်ပါတယ်အခါ ataxia စီမံခန့်ခွဲရန်အထောက်အကူဖြစ်နိုင်သည်။
Episode ataxia ဘုံမဟုတ်ပါနေစဉ်, တစ်ဦးရောဂါလက္ခဏာတွေကိုလူနာနှင့်၎င်းတို့၏မိသားစုနှစ်ခုလုံးအတွက်သက်ရောက်မှုရှိပါတယ်။ ညံ့ဖျင်းသောတစ်မိသားစုသမိုင်းလည်းမရှိသည့်အခါနှောက်နှင့်အာရုံကြောပါရဂူများနှင့်လူနာ Episode ataxia စဉ်းစားရန်အဘို့အဒါဟာအရေးကြီးပါတယ်။
သတင်းရင်းမြစ်:
> Choi KD, Choi JH ။ Episode Ataxias: လက်တွေ့နှင့်မျိုးဗီဇထူးခြားချက်များ။ လပ်ြရြားမြ Disorders ၏ဂျာနယ်။ 2016; 9 (3): 129-135 ။ Doi: 10,14802 / jmd.16028 ။
> Strupp M က, Kalla R ကို, Claassen J ကို, et al ။ EA2 နှင့်ဆက်စပ်မိသားစု Episode ataxia အတွက် 4-aminopyridine ၏ကျပန်းရုံးတင်စစ်ဆေး။ အာရုံကြော 2011 ခုနှစ်, 269: 77 ။