Bence-Jones ဟာပရိုတိန်းတစ်ဦးဆီးစမ်းသပ်မှုသုံးပြီးရှာဖွေတွေ့ရှိစေခြင်းငှါပဋိ၏မရှိမဖြစ်လိုအပ်တဲ့သေးငယ်တဲ့အပိုငျးပိုငျး, အဓိကအားဖြင့်မျိုးစုံ myeloma နှင့်အတူလူနာရောဂါနှင့်စောင့်ကြည့်ဖို့, သွေးကင်ဆာအမျိုးအစားဖြစ်ပါသည်။
အကွိမျမြားစှာ Myeloma
အကွိမျမြားစှာ myeloma အမျိုးအစားအတွက်ဖြစ်ပေါ်လာသောတဲ့ကင်ဆာဖြစ်ပါတယ် သွေးဖြူဆဲလ် တစ်ဦးပလာစမာဆဲလ်တောင်းဆိုခဲ့သည်။ plasma ဆဲလ်သင်ရောဂါပိုးကိုတိုက်ကိုကူညီပဋိအောင်သောဆဲလ်ဖြစ်ကြသည်။
antibody ကိုထုတ်လုပ်ပလာစမာဆဲလ်များပုံမှန်လူဦးရေအဘို့, တဦးတည်းမတူကွဲပြားမှုဟာသူတို့ရဲ့စီးပွားရေးလုပ်ငန်းကြောင်းပြောလို့ရပါတယ်။ သူတို့က antibody ကိုပရိုတိန်းများအားလုံးကွဲပြားခြားနားသောအမျိုးအစားများပါစေ။
အကွိမျမြားစှာ myeloma တစ်ဦးထုတ်လုပ်နိုင်သောအများအပြားရောဂါများထဲကတစ်ခုက "ပလာစမာဆဲလ်တစ်ခုတည်းကိုယ်ပွား။ " တူညီအမွှာဆဲလ်တစ်လူအစုအဝေးကဲ့သို့ပင်နိုင်ငံရေးပါတီများကင်းမဲ့တစ်ခုခုအဖြစ်တစ်ခုတည်းကိုယ်ပွား၏စဉ်းစားပါ။ ဤသည်မှာလူအစုအဝေးကွဲပြားခြားနားဘူး။ ဆဲလ်များ၏တစ်ခုတည်းသောကိုယ်ပွားယေဘုယျအားဖြင့်တူညီ antibody ကိုပရိုတိန်းကိုမှန်ကန်စေသည်။
က M-ပရိုတိန်း
Bence-Jones ဟာပရိုတိန်းဆွေးနွေးခြင်းများတွင်အများအပြားသည်အခြားအသုံးအနှုန်းများကိုမကြာခဏထိုကဲ့သို့သော myeloma ပရိုတိန်း M-ပရိုတိန်း, paraproteins အခမဲ့ immunoglobulin အလင်းချည်နှောင်ခြင်းနှင့် M-ဆူးအဖြစ်အသုံးပြုကြသည်။ ဤဝေါဟာရများကိုအားလုံးဆင်တူပေမယ့်သူတို့သေချာပေါက်လဲလှယ်ကြသည်မဟုတ်။
က M-ပရိုတိန်းအတွက် '' M က '' ပရိုတိန်းများစုဆောင်းခြင်း antibody ကိုထုတ်လုပ်ဆဲလ်များထဲမှတစ်ခုကိုယ်ပွားကနေကြောင်းဆိုလိုတာက monoclonal ကိုဆိုလိုတာပါ။ ဤရွေ့ကားဆဲလ်တွေအားလုံးအတူတူပင်ပဋိသို့မဟုတ် antibody ကိုအစိတ်အပိုင်းများထုတ်လုပ်ရန်။
အလင်းကိုနေရာများ
ကိုယ်ခံစွမ်းအားသူတို့ပရိုတိန်းတွေဟာအဓိပ်ပာယျ, ရန်ပွဲရောဂါနှင့် globulin ကူညီအဓိပ္ပာယ်ကို - ပဋိသိပ္ပံပညာရှင်များ immunoglobulins မခေါ်ဘာတွေလုပ်နေလဲ။
ဤရွေ့ကား immunoglobulins များသောအားဖြင့်အတော်လေးကြီးမားတဲ့ဖြစ်ကြောင်း, ဒါပေမဲ့သူတို့အတူတူထားကြသည်သေးငယ်ယူနစ်များ၏ဖွဲ့စည်းထားပါသည်။ ပဋိအမှန်တကယ်မိုးသည်းထန်စွာချည်နှောင်ခြင်းနှင့်အလင်းချည်နှောင်ဟုခေါ်တွင်အများအပြားသေးငယ်ပရိုတိန်း၏ဖွဲ့စည်းထားပါသည်။
အပေါ်ကပုံထဲမှာသင် foreground အတွက်အပြည့်အဝ antibody ကိုသို့မဟုတ် immunoglobulin တွေ့နိုင်ပါသည်, ဒါပေမယ့်အသီးအသီး antibody ကိုအနည်းငယ်အစိတ်အပိုင်းများကိုတက်လုပ်ဖြစ်ပါတယ်။
အပြာရောင်အစိတ်အပိုင်းများကို "လေးလံတဲ့ကွင်းဆက်" နှင့်ရွှေအစိတ်အပိုင်းများကို "အလင်းချည်နှောင်။ " ဖြစ်ကြ၏ ဒီပုံထဲမှာရွှေအလင်းချည်နှောင်မျိုးစုံ myeloma သို့မဟုတ်တခြားအခြေအနေနှင့်အတူပုဂ္ဂိုလ်တစ်ဦးအတွက် Bence-Jones ဟာပရိုတိန်းဖြစ်လာလိမ့်မယ်ဘာတွေလုပ်နေလဲ။
Bence-Jones ဟာပရိုတိန်းမရှိမဖြစ်လိုအပ်တဲ့တစ်ခု antibody ကိုဤသေးငယ်သည်အပိုင်းပိုင်း (အလင်းကိုချည်နှောင်) ၏အထူးစုဆောင်းခြင်းဖြစ်ကြသည်။ ဆီးထဲမှာထိုကဲ့သို့သောများစွာသောအလင်းချည်နှောင်၏ရှေ့မှောက်တွင်ပုံမှန်မဟုတ်ပါဘူး။ ပုံမှန်အားဖြင့်အလင်း-ကွင်းဆက်ပရိုတိန်းသာမိနစ်ပမာဏကိုဆီးထဲမှာတွေ့ရှိနိုင်ပါတယ်။ ဆီးထဲမှာအလင်းကိုချည်နှောင်အများအပြားကွဲပြားခြားနားသောအကြောင်းပြချက်များအတွက်ဖွံ့ဖြိုးစေခြင်းငှါ, သို့သော်နှင့်၎င်းတို့အားလုံးကိုကင်ဆာဖြစ်ကြသည်။
Monoclonal အလင်းနေရာများ
သူတို့ monoclonal အလင်းချည်နှောင်များမှာ - အခုတော့ Bence-Jones ဟာပရိုတိန်း၏အမှု၌, ဤအလင်းချည်နှောင်အလင်းကွင်းဆက့်မဆိုအဟောင်းမျိုးမစပ်ဆိုင်ကြောင်းကိုမှတ်မိဖို့ကအရေးကြီးတယ်။
Bence-Jones ဟာပရိုတိန်း, ထို့နောက်ဖြစ်ကြသည် ...
- Monoclonal (ဆဲလ်များထဲမှတစ်ခုကိုယ်ပွားကနေလာ)
- Monoclonal အလင်းချည်နှောင် (တူညီသေးငယ် antibody ကို-တစ်စိတ်တစ်ပိုင်းများစွာကိုမိတ္တူ)
- ဆီးထဲမှာတွေ့သည်နှင့်အမျိုးစုံ myeloma အပါအဝင်အခြေအနေများအမျိုးမျိုးနှင့်အတူဆက်နွယ်။
အခြေအနေများ
Bence-Jones ဟာပရိုတိန်းက M-ပရိုတိန်း၏အထူးသဖြင့်အမျိုးအစားများဖြစ်ကြသည်ကို၎င်း, သူတို့သည်သင်၏ခန္ဓာကိုယ်ရဲ့ filtration စနစ်, ကျောက်ကပ်ကိုရှောက်သွားလောက်အောင်သေးငယ်ဖြစ်ကြသည်။ ဤအလင်းချည်နှောင်များစွာသောပေါ်ပေါက်သောအခါသူတို့သည်သင်၏ဆီးသို့သင့်ရဲ့သွေးကြောထဲကနေလွန်သွားပါလိမ့်မယ်, ဆိုလိုသည်။
အောက်ပါတို့အပါအဝင် Bence ဂျုံးစ်ပရိုတိန်းပုဂ္ဂိုလ်တစ်ဦးရဲ့ဆီးထဲမှာရှာတွေ့စေခြင်းငှါအရာအတွက်အများအပြားအခြေအနေများ, ရှိပါတယ်:
- အကွိမျမြားစှာ myeloma - အကွိမျမြားစှာ myeloma ရိုးတွင်းခြင်ဆီမှာရှိတဲ့ B က Lymphocytes ကနေဖွံ့ဖြိုးဆဲလ် - ပလာစမာဆဲလ်တစ်ခု overproduction လည်းမရှိသည့်အတွက်သွေးကင်ဆာဖြစ်ပါတယ်။ plasma ဆဲလ်အချို့သောဗိုင်းရပ်စ်များနှင့်ဘက်တီးရီးယားကနေကျွန်တော်တို့ကိုကာကွယ်ပေးကြောင်းပဋိအောင်သောဆဲလ်ဖြစ်ကြသည်။ myeloma နှင့်အတူလူ 50 ကြား 80% သည်ဤပရိုတိန်းများအတွက်အပြုသဘောဆောင်သောဆီးစမ်းသပ်ရပါလိမ့်မယ်။
- Waldenströmရဲ့ macroglobulinemia - Waldenstrom ရဲ့ macroglobulinemia B ကိုဆဲလ်အတွင်းဖြစ်ပေါ်တစ်ခုဆန်းကင်ဆာ (သွေးဖြူဥဆဲလ်အမျိုးအစား) ဖြစ်ပါသည်။ B ကဆဲလ် antibody ကိုထုတ်လုပ်ပလာစမာဆဲလ်တွေဖြစ်လာမယ့်လုပ်ငန်းစဉ်မှတဆင့်သွားပါ။ ဤရောဂါမှာကင်ဆာကြိုတင်ကပလာစမာဆဲလ်ဖြစ်လာရာမှာအမှတ်ငှါ, B, ဆဲလ်ကိုတွေ့ရှိနိုင်ပါသည်; ဒါWaldenströmရဲ့ macroglobulinemia မျိုးစုံ myeloma ထံမှကွဲပြားဖြစ်ပါသည်, သို့သော်အခြေအနေနှစ်ခုအချို့အတွက်ဖြစ်ကြောင်း, နည်းလမ်းများအလားတူနှင့်နှစ်ဦးစလုံး Bence-Jones ဟာပရိုတိန်းကိုဖြစ်စေနိုင်တယ်။
- MGUS - MGUS အတိအကျမသိရသေးအရေးပါမှု၏ monoclonal gammopathy ကိုဆိုလိုတာပါ။ ဤရောဂါမျိုးစုံ myeloma တစ်ဦးရှေ့ပြေးဖြစ်ကာပလာစမာဆဲလ်များ၏အရေအတွက်တိုးလာပေမယ့်မျိုးစုံ myeloma နဲ့ဆက်စပ်အခြားရောဂါလက္ခဏာတွေအဘယ်သူအားမျှမကပါဝငျနိုငျသညျ။
အရေးကြီးသော
Bence-Jones ဟာပရိုတိန်းမျိုးစုံ myeloma နှင့်အတူအကြောင်းကိုနှစ်ခုသုံးခုအတွက်လူနာအတွက်ပစ္စုပ္ပန်ဖြစ်ကြသည်။ အကွိမျမြားစှာ myeloma ပလာစမာဆဲလ်များ၏ပိုလျှံထုတ်လုပ်မှုနဲ့ပတ်သက်တဲ့သွေးကင်ဆာဖြစ်ပါတယ်။ တစ်ဦးအဆုတ်ကင်ဆာပုံမှန်မဟုတ်သောအဆုတ်ကင်ဆာဆဲလ်တွေအနေနဲ့ပိုလျှံရှိသည်မယ်လို့သကဲ့သို့ myeloma ပလာစမာဆဲလ်တစ်ခုပိုလျှံပါဝငျသညျ။
plasma ဆဲလ်ကျွန်တော်တို့ကိုရောဂါချွတ်တိုက်ထုတ်ကိုကူညီပဋိအောင်သောဆဲလ်ဖြစ်ကြသည်။ ကင်ဆာပလာစမာဆဲလ်သို့သော်ရောဂါချွတ်တိုက်ထုတ်ကူညီပဋိစေပါဘူး, အစား, အပိုလျှံပလာစမာဆဲလ်တွေအားလုံးအတူတူပင်ဖြစ်ကြောင်းထားတဲ့ပိုလျှံပဋိပါစေ။
ခန္ဓာကိုယ်ထဲတွင် immunoglobulins များ၏ပိုလျှံဖြစ်ပါသည်တဦးတည်းအရာ၏ကွဲပြားခြားနားသောထောင့်တစ်အရေအတွက်ကနေပြဿနာတစ်ခုဖြစ်လာနိုင်ပါသည် ကျောက်ကပ်ရောဂါ ။ သာမန်, ပဋိကျောက်ကပ်အတွင်းရှိ tubules မှတဆင့် filtered ခံရဖို့ကြီးမားလွန်းဖြစ်ကြသည်။ Bence-Jones ဟာပရိုတိန်းကျောက်ကပ်အတွင်းရှိ filtering ကိုယူနစ်ထည့်သွင်းဖို့လုံလောက်တဲ့အသေးဖြစ်ကြသည်။ ကျောက်ကပ်ခုနှစ်တွင်ဤပရိုတိန်းဆောနှင့်ကျောက်ကပ်ပြဿနာများဖြစ်ပေါ်စေနိုင်ပါတယ်။ ပရိုတိန်း၏အချို့အမျိုးအစားများကိုအခြားသူများထက်ကဒီလမ်းအတွက်ကျောက်ကပ်ကိုထိခိုက်စေဖို့ပိုများပါတယ်။ ကိုယ်ခန္ဓာ၏ကွဲပြားခြားနားသောအစိတ်အပိုင်းများကိုထိခိုက်စေနိုင်သည်ကိုအလွန်အကျွံအလင်းချည်နှောင်၏အခြားအကျိုးဆက်များလည်းရှိပါတယ်။
သငျသညျအလငျးကိုကွင်းဆက်ပရိုတိန်း၏အလွန်အကျွံပမာဏသာရှိရလဒ်များတစ်ခုရောဂါခဲ့ကြပါလျှင်, သင့်ဆရာဝန်ဖွယ်ရှိဆက်စပ်ရောဂါများဘို့သင့်ကိုစောင့်ကြည့်မည်ဖြစ်သည်။ အလင်းကိုချည်နှောင်အတူတူလာများနှင့်အမျိုးမျိုးသောကိုယ်တွင်းအင်္ဂါအတွင်းပျက်စီးဆုံးရှုံးမှုဖြစ်ပေါ်စေနိုငျသော amyloid လို့ခေါ်တဲ့ပစ္စည်းဥစ္စာ၏သိုက်ဖွဲ့စည်းခွအလွန်အကျွံအလင်းချည်နှောင်နှင့်အတူဖွစျနိုငျကွောငျးအရာတစျခု, amyloid အလင်း-ကွင်းဆက် amyloidosis ဟုခေါ်သည်။
ဆီးစမ်းသပ်ခြင်း
Bence-Jones ဟာပရိုတိန်းများအတွက်စမ်းသပ်မှုပရိုတိန်း၏သက်သေအထောက်အထားများအဘို့စစျဆေးဖို့ 24 နာရီအဘို့သင့်ဆီးစုဆောင်းပါဝငျသညျ။ Bence-Jones ဟာပရိုတိန်းဟင်နရီ Bence ဂျုံးစ်, ပထမဦးဆုံးနှစ်လယ်ပိုင်းတွင် 1800 တွင်ဤဆီးနမူနာ၏ပုံမှန်မဟုတ်သောဂုဏ်သတ္တိများကိုရှာဖွေတွေ့ရှိသူတစ်ဦးကဓာတုရောဂါများအတွက်အမည်ရှိနေကြသည်။ Kappa နှင့် lambda ကိုခေါ် - အလင်းချည်နှောင်နှစ်မျိုးရှိပါသည်။ အလင်းကွင်းဆက်၏တိကျသော type ကိုလက်တွေ့အဓိပ်ပာယျရှိနိုင်ပါသည်။
ထံမှသမ်မာကမျြး
သငျသညျအသစ်ရောဂါဆိုရင်တော့သင့်ရဲ့ရောဂါအကြောင်းသင်ယူနှင့်မေးခွန်းများကိုမေးရန်အချိန်အနည်းငယ်ယူပါ။ သင့်ရဲ့မိတ်ဆွေတွေနဲ့ချစ်ရသူထံမှထောက်ခံမှုထွက်ရောက်ရှိဖို့။ ထိုမြော်လင့်ခြင်းသည်ပေါ်ချိတ်ဆွဲထားတယ်။ ၏ကုသမှု အသွေးသည်ကင်ဆာ မကြာသေးမီနှစ်များအတွင်းသိသိသာသာတိုးတက်ခဲ့ပြီးအသစ်ကုသမှုလက်တွေ့စမ်းသပ်မှုများတွင်လက်ရှိဖြစ်ကြသည်။
> Sources:
> Basil ဦး, Gulli က F, Torti အီး, et al ။ Bence ဂျုံးစ်ပရိုတိန်းခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာများအတွက်စိစစ်မှုနည်းလမ်း၏အကဲဖြတ်။ Clin Chem Lab က Med ။ 2016; 54 (11): e331-e333 ။
> ကွတ် L ကို, Macdonald DHC ။ paraproteinaemia ၏စီမံခန့်ခွဲမှု။ ဘွဲ့လွန်ဆေးပညာဂျာနယ်။ 2007 ခုနှစ်; 83 (978): 217-223 ။
> Kyle, R. , Larson, ဃ, Therneau, T. et al ။ တစ်ဦးနောက်ကြောင်းပြန်ဆောင်များတွင်လေ့လာမှု: မျိုးစုံ myeloma (idiopathic Bence ဂျုံးစ် proteinuria) မီးခိုးအလင်းကွင်းဆက်၏လက်တွေ့သင်တန်း။ ကမ္ဘာကျော်ဆေးပညာဂျာနယ် Lancet သွေး။ 2014. 1 (1): e28-36 ။