တခါတရံအဖြစ်လူသိများ Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS), Lou Gehrig ရောဂါ နာမည်ကျော်ဘေ့စ်ဘောကစားသမားပြီးနောက်, ပုဂ္ဂိုလ်တစ်ဦးတဖြည်းဖြည်းနှင့်တဖြည်းဖြည်းအားနည်းလြာတဲ့အခွအေနေဖြစ်ပါတယ်။ ဤသည်တိုးတက်သောအားနည်းချက်ထဲမှာအာရုံကြော၏ယိုယွင်းမှုကြောင့်ဖြစ်ပါတယ် သည့်ကျောရိုး၏ anterior ဦးချိုကို ခန္ဓာကိုယ်ရဲ့ကြွက်သားဖို့ဦးနှောက်ကနေသတင်းအချက်အလက်ထုတ်လွှတ်သော။
ဤအအာရုံကြောဆဲလ်တွေသေဆုံးသည့်အတိုင်းသူတို့နှငျ့ဆကျသှယျကြွက်သားကျုံ့မှစတင်။ ထို့အပြင်သေဆုံးအာရုံခံများသောအားဖြင့်ပုဂ္ဂိုလ်တစ်ဦးထင်မည်သို့ related ကြသည်မဟုတ်ပေမယ့်ဦးနှောက်ထဲမှာအာရုံခံကိုလည်းသေဆုံး, ဒါကြောင့်လူတစ်ဦးဖွယ်ရှိရောဂါတိုးတက်ဘယ်လိုသတိထားရှိနေပါဦးမည်။ အများဆုံးကိစ္စများတွင်, Als နှင့်ငါးနှစ်အတွင်းသွက်ချာပါဒနှင့်သေခြင်းစေပါတယ်။ ထိုအချိန်ကာလ၏အကြောင်းတစ်ဆယ်ရာခိုင်နှုန်း, Als နှင့်အတူလူမဟုတ်တော့အချိန်များအတွက်ရှင်သန်။
သူတို့အသက် 40 နှင့် 70 နှစ်အကြားဖြစ်သည့်အခါ Als နှင့်များသောအားဖြင့်လူဦးအပေါ်သက်ရောက်မှု; သို့သော်သူကလူတစ်ဦး၏အသက်တာ၌ကအခြားအချိန်များတွင်ဖြစ်ပွားနိုင်သည်။ ယောက်ျားကပိုမကြာခဏအမျိုးသမီးတွေထက်ထိခိုက်နေကြသည်။ ကံကောင်းထောက်မစွာ, Als နှင့်အမေရိကန်ပြည်ထောင်စု၌ 30000 လူတွေအကြောင်းကိုဉျးဆဲ, အတော်လေးရှားပါးဖြစ်ပါသည်, Als နှင့်၏ခန့်မှန်းခြေအားဖြင့် 5,600 အသစ်သောအမှုများကိုနှင့်အတူနှစ်စဉ်နှစ်တိုင်းရောဂါ။
Als နှင့်၏လက္ခဏာများ
Als နှင့်၏ရောဂါလက္ခဏာများပုံမှန်အားဖြင့်အားနည်းခြင်းနှင့်အတူစတင်ပါ။ ဒါဟာအားနည်းချက်ရုံတစျခုခြေလက်နှင့်အတူစတင်နိုင်ပါသည်။ ကြွက်သားလို့ခေါ်တဲ့ Twitch, ကျဉ်းကျုတ်မာကြောသို့မဟုတ်ရှိစေခြင်းငှါ "fasciculations ။ " ခြေထောက်ပထမဦးဆုံးထိခိုက်နေတယ်ဆိုရင်, လူတစ်ဦးသူတို့ကပိုမကြာခဏ tripping နေကြသည်ဒါမှမဟုတ်သူတို့ clumsier ခံစားရပေမည်သတိပြုမိရန်စတင်နိုင်ပါသည်။
ရောဂါလက္ခဏာတွေလက်စတင် အကယ်. မှာပထမဦးဆုံးထိုကဲ့သို့သောရှပ်အင်္ကျီကြယ်သီးတစ်ခုသို့မဟုတ် key ကိုလှည့်အဖြစ်သေးငယ်တဲ့အရာဝတ္ထု, ကိုင်တွယ်အချို့အခက်အခဲရှိပါလိမ့်မယ်။ ဒီထက်ဘုံ, ထိခိုက်ခံရဖို့ပထမဦးဆုံးကြွက်သားတွေအခက်အခဲစကားပြောသို့မဟုတ်မျိုမှဦးဆောင်မျက်နှာနှင့်လည်ချောင်းထဲမှာသူများဖြစ်ကြသည်။ ဒီအားနည်းချက်နှင့်ဆက်စပ်ခြင်းမရှိဉျြးဖဉျြးသို့မဟုတျထုံရှိပါသည်။
ရောဂါဖြစ်စဉ်များအတိုင်း, အားနည်းခြင်းပိုဆိုးလာနှင့်ကိုယ်ခန္ဓာ၏အခြားဒေသများသို့ပျံ့နှံ့လိမ့်မယ်။ အဆိုပါပုဂ္ဂိုလ်တစ်ဦးကသူသို့မဟုတ်သူမမိမိတို့လျှာနဲ့နှုတ်ခမ်းကိုထိန်းချုပ်ရှုံးကဲ့သို့ဆိုနိုင်စွမ်းဆုံးရှုံးသွားပါလိမ့်မယ်။ နောက်ဆုံးတော့လူတစ်ယောက်ရဲ့တစ်ဦးလိုအပ်နိုင်ပါသည် နို့တိုက်ကျွေးရေးပြွန် ။ အသက်ရှူအတွက်လိုအပ်သောကြွက်သားအားနည်းစေသကဲ့သို့, အသက်ရှူလမ်းကြောင်းဆိုင်ရာပံ့ပိုးမှုတစ်ဦးနှင့်အတူပထမဦးဆုံးပေးစေခြင်းငှါ CPAP နှင့်အတူထို့နောက်စက်နှင့် စက်ပိုင်းဆိုင်ရာလေဝင်လေထွက်။ သူတို့လည်ချောင်းချောင်းဆိုးသို့မဟုတ်ရှင်းလင်းဖို့ခွန်အားမရှိကြပါဘူးသောကြောင့်, အဆင့်မြင့် Als နှင့်အတူလူများတို့အားကျရောက်နေတဲ့ဖြစ်ကြောင်း ဆန္ဒအဆုတ်ရောင် ။ တကယ်တော့, Als နှင့်အတူလူအများစုနောက်ဆုံးမှာကြောင့်ဆန္ဒသို့မဟုတ်ကွယ်ပျောက်ကြလိမ့်မည် အသက်ရှူလမ်းကြောင်းဆိုင်ရာပျက်ကွက် ။
ရံဖန်ရံခါ, Als နှင့်အတူလူတစ်ဦးဆက်စပ်တို စိတ်ဖောက်ပြန် ။ ဒါ့အပြင်တချို့လူများကခက်ခဲသူတို့စိတ်ခံစားမှုကိုထိန်းချုပ်စေသည်သော pseudobulbar လက်ခြေသေသောသူ, ဖွံ့ဖြိုး။
အဘယ်အရာကို Als နှင့်စေတယ်?
Als နှင့်များ၏အတိအကျအကြောင်းတရားများနေဆဲသုတေသနပြုလျက်ရှိသည်။ ရောဂါဖြစ်ပွားမှု၏ 10 ရာခိုင်နှုန်းမျိုးဗီဇများမှာသော်လည်းအဆိုပါရောဂါများသောအားဖြင့်, ကောက်ကာငင်ကာဒဏ်ခတ်ပုံရသည်။ superoxide dismutase (SOD1), အခမဲ့အစွန်းရောက်ဆင်းချိုးထားတဲ့အင်ဇိုင်းများအတွက် codes တွေကို, 2001 အခြားဗီဇထဲမှာရှာဖွေတွေ့ရှိခဲ့ကွောငျးတစ်ဦးကမျိုးဗီဇ - (လည်း TDP43 အဖြစ်လူသိများ TARDBP) TAR DNA ကို-binding ပရိုတိန်းအပါအဝင်; (FUS) In-sarcoma-fused, ခရိုမိုဆုန်း 9 (C9ORF72) အပေါ်တစ်ဦးမျိုးရိုးဗီဇမူမမှန်; နှင့် ubiquitin တူသောပရိုတိန်း ubiquitin 2 encodes ရာ UBQLN2 -? အားလုံး Als နှင့်အတူဆက်စပ်ပါပြီ။
ဤအလျှို့ဝှက်ဆန်းကြယ်ဆယ်လူလာအပြောင်းအလဲများကို၏ရလဒ်သည်အတိုင်း, ဦးနှောက် cortex အတွက်ကျောရိုးနှင့်ဆဲလ်များ၏ anterior ဦးချိုအတွက်အာရုံကြောဆဲလ်တွေသေဆုံးဖို့စတင်။
ဤအမှုကိစ္စကတကယ်တော့အဖြစ်လူသိများတစ်ဦးကွဲပြားခြားနားရောဂါကိုယ်စားပြုနိုင်ပေမယ့်တချို့လူတွေက, ဦးခေါင်းဒဏ်ရာနှင့် Als နှင့်တစ်ခုတိုးလာအန္တရာယ်အကြားတစ်ဦးဖြစ်နိုင်သမျှ link ကိုမှတ်ချက်ချကြ နာတာရှည်စိတ်ထိခိုက် encephalopathy ။ တချို့အားကစားသမားလုပ်ပေးအဖြစ်စစ်တပ်စစ်ပြန်, ပင်လယ်ကွေ့စစ်ပွဲအတွင်းတာဝန်ထမ်းဆောင်သူတို့သည်အထူးသဖြင့်, Als နှင့်ရောဂါလက္ခဏာတွေဖွံ့ဖြိုးဆဲတစ်ခုတိုးလာအန္တရာယ်ရှိသည်။ အပြီးသတ်သောဘာမျှမသေးပျေါထှနျးထားပြီးသော်လည်းအဆိပ်ထိတွေ့ကိုလည်းစုံစမ်းစစ်ဆေးလျက်ရှိသည်။
ဘယ်လို Als နှင့်ရောဂါပါသလား
Als နှင့်များ၏ရောဂါလက္ခဏာတွေကိုတစ်ဦးနှောက်နှင့်အာရုံကြောပါရဂူပြုရပါမည်။
ထိုကဲ့သို့သော ALS အဖြစ်မော်တာအာရုံခံဆဲလျရောဂါများအကဲဖြတ်သူကိုနှောက်နှင့်အာရုံကြောပါရဂူရောဂါလုပ်ရန်လိုအပ်သည် "အထက်နဲ့အောက်မော်တော်အာရုံခံဆဲလျအရိပ်လက္ခဏာ" ၏ပေါင်းစပ်စကားပြောလိမ့်မည်။ ထိုကဲ့သို့သော hyperactive နက်ရှိုင်းရွတ်တုံ့ပြန်မှုအဖြစ်အချို့သောရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာစာမေးပွဲတွင်တွေ့ရှိချက်, အားနည်းခြင်းဟာကျောရိုးသို့မဟုတ်ဦးနှောက်ထဲမှာဒီရောဂါကြောင့်ကြောင်းအကြံပြုအပ်ပါသည်။ ကကျောရိုးကျန်ရစ်ခဲ့ပါသည်ပြီးနောက်ထိုကဲ့သို့သော fasciculations ကဲ့သို့သောအခြားစာမေးပွဲတွင်တွေ့ရှိချက်, များသောအားဖြင့်တစ်ဦးအာရုံကြောမှကိုပျက်စီးစေရန်စွပ်စွဲနေကြသည်။ Als နှင့်တူသောမော်တာအာရုံခံဆဲလျရောဂါများဦးနှောက်ကနေဆငျးသအထက်မော်တာအာရုံခံကျောရိုးမထွက်အောက်ပိုင်းမော်တာအာရုံခံနှငျ့ဆကျသှယျရှိရာဧရိယာကိုပျက်စီးစေသောကြောင့်, အထက်နဲ့အောက်နှစ်ခုလုံးမော်တာအာရုံခံဆဲလျအရိပ်လက္ခဏာ ALS တွင်တွေ့မြင်နေကြခြင်းနှင့်ရောဂါအဘို့လိုအပ်သည်။
Als နှင့်တစ်ဦးရောဂါလက္ခဏာတွေကို၏လေးနက်မှုများသောအားဖြင့် Als နှင့်တူတဲ့နိုင်သောအခြားအပိုကု သ. , ရောဂါများထုတ်ပယ်ဖို့နောက်ထပ်စမ်းသပ်စေပါတယ်။ တစ်ဦး electromyogram (တွေ့ရစဉ်) နှင့် အာရုံကြော conduction လေ့လာမှု ထိုကဲ့သို့သော myasthenia gravis သို့မဟုတ်ရံ neuropathy အဖြစ်ရောဂါများဖြစ်နိုင်ခြေထုတ်ပယ်ပြုနိုင်ပါသည်။ တစ်ဦး MRI စကင်ဖတ်စစ်ဆေးထိုကဲ့သို့သောကင်ဆာသို့မဟုတ်မျိုးစုံနဗ်ကြောကဲ့သို့သောအခြားကျောရိုးရောဂါများ, ဖယ်ထုတ်ပြုနိုင်ပါသည်။
တစ်ဦးချင်းစီသည်လူတစ်ဦး၏ဇာတ်လမ်းနှင့်ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာစာမေးပွဲပေါ်မူတည်ပြီး HIV ပိုး, ကဲ့သို့သောရောဂါများအတွက်အပိုဆောင်းစမ်းသပ်မှု Lyme သို့မဟုတ် ဆစ်ဖလစ် ဖျော်ဖြေနိုင်ပါသည်။ Als နှင့်အတူရောဂါလူနာပြင်းပြင်းထန်ထန်တစ်စက္ကန့်အမြင်ရတဲ့ထည့်သွင်းစဉ်းစားသင့်ပါတယ်။
ဘယ်လို Als နှင့်ကုသမလဲ
တစ်ဦးတည်းသာဆေး, Riluzole မှာအားလုံး Als နှင့်အတူလူနာများ၏ရှင်သန်မှုတိုးတက်အောင်အတွက်ထိရောက်သောဖြစ်ပြခဲ့တာဖြစ်ပါတယ်။ ကံမကောင်းစွာပဲအကျိုးသက်ရောက်မှုသာသုံးမှငါးလအတွင်းပျမ်းမျှအားဖြင့်ရှင်သန်ရပ်တည်ရေးရှည်ရှည်, ကျိုးနွံဖြစ်ပါတယ်။
သို့သော်အကူအညီလည်းမရှိ။ ဆေးဘက်ဆိုင်ရာကျွမ်းကျင်ပညာရှင်များအဖွဲ့တစ်ဖွဲ့နှင့်အတူအလုပ်လုပ် ALS ၏ရောဂါလက္ခဏာများစွာကိုသက်သာရာကူညီပေးနိုင်ပါသည်။ ထိုကဲ့သို့သောအဖွဲ့တစ်ဖွဲ့အာဟာရနှင့်အသက်ရှူလမ်းကြောင်းဆိုင်ရာပစ္စည်းကိရိယာများအတွက်နှောက်နှင့်အာရုံကြောပါရဂူ, ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာကုသ, မိန့်ခွန်းနှင့်လုပ်ငန်းခွင်ကုသနှင့်ကျွမ်းကျင်သူများကပါဝင်သည်နိုင်ဘူး။
လူမှုရေးလုပ်သားများထောက်ခံမှုအုပ်စုများအဖြစ်ကောင်းစွာကဲ့သို့သောအဖြစ်ဥပဒေရေးရာလိုအပ်ချက်များကိုများအတွက်စီစဉ်ကူညီပေးနေတွင်ပါဝင်ပတ်သက်စေခြင်းငှါ ရှေ့နေများ၏လူနေမှုအလိုတော်နှင့်အာဏာ ။ အထူးသဖြင့်အသက်တာ၏အဆုံးအနီး, များစွာသောလူနာအတွက်ကျွမ်းကျင်သူများနှင့်အတူအလုပ်လုပ်မှအကျိုး palliative စောင့်ရှောက်မှု နှင့် နာတာရှည်ဂေဟာ ။
အရည်အချင်းပြည့်မီသောကျွမ်းကျင်ပညာရှင်များနှင့်အလုပ်လုပ် Als နှင့်အတူလူနာအဖြစ်လွတ်လပ်စွာနှင့်အငြိမ့်တတ်နိုင်သမျှသူတို့ရဲ့ဘဝတွေကို၏ကျန်အသက်ရှင်နေထိုင်ကူညီပေးနိုင်ပါသည်။
> Sources:
AE Renton, E ကို Majounie, တစ်ဦးကချောင်းမြောင်း, et al ။ C9ORF72 အတွက်တစ်ဦးက hexanucleotide ထပ်တိုးချဲ့ခရိုမိုဆုန်း 9p21-နှင့်ဆက်စပ် Als နှင့်-FTD clan ကိုများ၏အကြောင်းရင်းဖြစ်ပါတယ်။ အာရုံခံဆဲလျ, 2011; 72 (2): 257-68 ။ E-အရက်ဆိုင် 2011 ခုနှစ်စက်တင်ဘာလ 21 ။
HX Deng, W က Chen က ST ဟောင်ကောင်, KM သပိတ်မှောက်, GH Gorrie, SN Siddique, Y ကိုယန်, F ကို Fecto, Y ကိုရှီ, H ကို Zhai, H ကို Jiang, M က Hirano, E ကို Rampersaud, GH Jansen, S ကို Donkervoot, Eh Bigio, BR Brooks K ကို UBQLN2 အတွက် Ajroud, R ကို Sufit, JL Haines, E ကို Mugnaini, MA Pericak Vace, T က Siddique, မျိုးဗီဇသင်္ကြီးစိုး X-နှင့်ဆက်စပ်လူငယ်နှင့်အရွယ်ရောက်ပြီးသူ-စတင်ခြင်း Als နှင့်နှင့် ALS / စိတ်ဖောက်ပြန်စေသဘာဝတရား 477, စစ 211-215 စက်တင်ဘာ 8, 2011
AC အ McKee, Gavett, RA Stern ပာ, CJ Nowinski, RC Cantu, ကဘ Kowall, DP တွင် Perl, ET Hedley-Whyte, B, စျေး, C ကို Sullivan က, P ကို Morin, HS Lee က, CA Kubilus, DH Daneshvar, M က Wulff, AE Budson BE ။ နာတာရှည်စိတ်ထိခိုက် Encephalopathy အတွက် TDP-43 Proteinopathy နှင့်မော်တော်အာရုံခံရောဂါ။ J ကို Neuropathol Exp Neurol ။ သြဂုတ်လ 2010
AH Ropper, MA မြူ။ အဒမ်နှင့် Neurology ၏ဗစ်တာရဲ့အခြေခံမူ, 9th ed: အဆိုပါ McGraw-Hill ကကုမ္ပဏီများ, Inc, 2009 ။