Beta ကိုသွေးထားတဲ့အမွေဆက်ခံဖြစ်ပါတယ် သွေးအားနည်း ခန္ဓာကိုယ်ပုံမှန်အားဖြင့်ဟေမိုဂလိုဘင်ထုတ်လုပ်နိုင်ခြင်းသည်အဘယ်မှာရှိ။ ဟေမိုဂလိုဘင်တစ်ဦးက (အရွယ်ရောက်သူများတွင်အဓိကဟေမိုဂလိုဘင်) နှစ်ခု alpha globin ချည်နှောင်နှစ်ယောက် beta ကို globin ချည်နှောင်ပါရှိသည်။ beta ကိုသွေးထဲမှာ, ရိုးတွင်းခြင်ဆီမျှမဟေမိုဂလိုဘင်အေအနည်းငယ်သာအတွက်ရရှိလာတဲ့ beta ကို globin ၏ပုံမှန်ပမာဏကိုထုတ်လုပ်နိုင်ခြင်းဖြစ်ပါတယ်ဒါ့အပြင် alpha တစ်ခုပိုလျှံ hemolysis အဖြစ်လူသိများအနီရောင်ကလာပ်စည်းပျက်ပြားဖြစ်စေသော beta ကို globin မှခညျြနှောငျမဟုတ် globin ရှိသေး၏။
အန္တရာယ်မှာကဘယ်သူလဲ
Beta ကိုသွေးထားတဲ့အမွေဆက်ခံခွအေနအေဖြစ်ပါတယ်။ ဒါဟာ beta ကိုသွေးရိုသို့မဟုတ်အသေးစားလို့ခေါ်တဲ့ရောဂါသယ်ဆောင်သူများဖြစ်မိဘနှစ်ပါးစလုံးလိုအပ်ပါသည်။ မိဘနှစ်ပါးစလုံး beta ကိုသွေးရိုရှိတဲ့အခါသူတို့က beta ကိုသွေးရောဂါနှင့်အတူကလေးတစ်ဦးရှိခြင်း၏ 1 4 မှာအခွင့်အလမ်းရှိသည်။ beta ကိုသွေးရိုအဘယ်သူမျှမလက္ခဏာတွေဖြစ်ပေါ်စေသည်ဖြစ်သောကြောင့်ကံမကောင်းစွာ, မိဘများကြိုတင်ကိုယ်ဝန်ဤအန္တရာယ်၏သတိမထားမိပေမည်။
Beta ကိုသွေး၏အမျိုးအစားများဘာတွေလဲ?
Beta ကိုသွေးနည်းလမ်းနှစ်ခုအတွက်ခွဲခြားနိုင်ပါတယ်: အမွေဆက်ခံမျိုးဗီဇ mutation သို့မဟုတ်သွေးသွင်းရန်လိုအပ်ကြောင်းဖြင့်ပြုလုပ်နိုင်ပါတယ်။
မျိုးဗီဇဗီဇပြောင်းလဲမှုတွေ
Beta ကိုသုညသွေး: သုည mutation မျှ beta ကို globin ကြောင့်ခရိုမိုဆုန်းကထုတ်လုပ်နိုင်ပါတယ်ကွောငျးဖျောပွသ beta ကိုအတွက်သုည။
Beta ကိုပေါင်းသွေး: beta globin လျှော့ချပမာဏသာရှိသဖြင့်ထုတ်လုပ်ထားသည်။ ထုတ်လုပ်အဆိုပါငွေပမာဏကို beta ကို globin အမွေဆက်ခံသီးခြား mutation နှင့်အတူကိုအလွန်ကွဲပြားခြားနားသည်။ တချို့ကဗီဇပြောင်းလဲမှုတွေ beta ကိုသုညမှသူတို့ကိုဆေးခန်းအလားတူအောင်နီးပါးမျှ beta ကို globin ထုတ်လုပ်ရန်။
သွေးသွင်းလိုအပ်
Beta ကိုသွေးအဓိက: beta သွေးအဓိကများသောအားဖြင့်လစဉ်ဘဝ-ရှည်လျားသှငျးဘို့လိုအပ်ကြောင်း, (ချေါ hypertransfusion ကုထုံး) ကသတ်မှတ်ထားသည်။
Beta ကိုသွေး intermedia: ပုံမှန် (စသည်တို့ကိုရောဂါ, အပျိုဖော်ဝင်, စဉ်အတွင်း) ရံဖန်ရံခါသှငျးလိုအပ်သော်လည်းမစေခြင်းငှါအများအားဖြင့်အလယ်အလတ်သွေးအားနည်း။
အသေးစား Beta ကိုသွေးရို /: ဒီများသောအားဖြင့်လုပ်ရိုးလုပ်စဉ်ပြည့်စုံသောအသွေးကို count ကအပေါ်ကိုတက်ခူးတဲ့အပျော့စားမျိုးကို Asymptomatic သွေးအားနည်းမှု။
ဘယ်လို Beta ကိုသွေးရောဂါပါသလား
ယေဘုယျအား beta ကိုသွေးဗိုလ်မှုးအပေါ်ဖော်ထုတ်နေသည် မွေးကင်းစမျက်နှာပြင် ။ ဤအမွေးကင်းစများတွင်စမ်းသပ်မှုသာအဲဒီကလေးတွေအနီးကပ်စောင့်ကြည့်ခံရဖို့သွေးအထူးကုဆရာဝန်ရည်ညွှန်းကြသည်, အဘယ်သူမျှမဟေမိုဂလိုဘင်အေဟေမိုဂလိုဘင်က F (သို့မဟုတ်သန္ဓေသား) ကိုခွဲခြားသတ်မှတ်ပါလိမ့်မယ်။ လူနာ intermedia တချို့ကပိုပြီးပြင်းပြင်းထန်ထန်ထိခိုက်နစ်နာ beta ကိုသွေးလည်းဤနည်းကိုဖော်ထုတ်ပါလိမ့်မည်။
တချို့ကပိုပြီးရစေရန်ထိခိုက်နစ်နာလူနာလုပ်ရိုးလုပ်စဉ်အပေါ်ဖော်ထုတ်ပါလိမ့်မည် ပြည့်စုံသောအသွေးကို count က (CBC) ။ အဆိုပါ CBC အလွန်သေးငယ်သွေးနီဆဲလ်တွေနဲ့သွေးအားနည်းအလယ်အလတ်ဖို့ပျော့ဖော်ပြပါလိမ့်မည်။ ဒီအသံချို့တဲ့သွေးအားနည်းရောဂါနှင့်အတူရောထွေးစေနိုင်သည်။ ရောဂါ (စ electrophoresis ခေါ်) တစ်ဟေမိုဂလိုဘင်ပရိုဖိုင်းကအတည်ပြုသည်။ beta ကိုသွေး intermedia နှင့်ရို၌ဤစမ်းသပ်ခြင်းဟေမိုဂလိုဘင် A2 (အရွယ်ရောက်ပြီးသူဟေမိုဂလိုဘင်၏ 2nd ပုံစံ) နှင့်တခါတရံတွင် 'F (သန္ဓေသား) တွင်မြင့်ဖော်ပြသည်။
Beta ကိုသွေးများအတွက်ကုသမှုဘာတွေလဲ?
Beta ကိုသွေးရိုအဘယ်သူမျှမကုသမှုခံယူရန်လိုအပ်သည်။ beta ကိုသွေးရိုနှင့်အတူပြည်သူ့ရာသက်ပန်ပျော့သွေးအားနည်းရောဂါရပါလိမ့်မယ်။
သွေးသွင်းခြင်း: beta ကိုသွေးအဓိကနှင့်အတူလူနာရာသက်ပန်သှငျးလိုအပ်သည်။ သွေးသွင်းကုထုံးရိုးတွင်းခြင်ဆီထဲမှာသွေးနီဆဲလ်ထုတ်လုပ်မှုကိုနှိမ်နင်းရန်အသုံးပြုသည်။
လူနာ intermedia Beta ကိုသွေးရောဂါနှင့် (တိုးတက်မှုနှုန်း spurt ကာလအတွင်း) အပျိုဖော်ဝင်ချိန်အတွင်းသွေးသွင်းကုထုံးလိုအပ်နိုင်ပါသည်။
သံ chelation ကုထုံး: beta ကိုသွေးနှင့်အတူလူနာတွေအဓိကသွေးနီဆဲလ်သှငျးမှတဆင့်ပိုလျှံသံလက်ခံရရှိသည်။ ဤသည်ပိုလျှံသံကိုယ်တွင်းအင်္ဂါပျက်စီး, အထူးသဖြင့်နှလုံးဖြစ်ပေါ်စေနိုင်သည်။ သံ chelation သံဖယ်ရှားခြင်းအတွက်ခန္ဓာကိုယ်မှအထောက်အပံ့။ ဤရွေ့ကားတစ်ဦးပါးစပ်ဆေးသို့မဟုတ်အရေပြားအောက်တွင်တစ်ခုပြုတ်ရည်အဖြစ်ပေးထားနိုင်ပါတယ်။ beta ကိုသွေး intermedia နှင့်အတူလူနာပင်သေးငယ်တဲ့အူသံကတိုးလာစုပ်ယူမှအလယ်တန်းသွေးသွင်း၏မရှိခြင်းအတွက်သံ Overload ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်စေနိုင်သည်။
Splenectomy : အဆိုပါသရက်ရွက်ကြောင့်အနီရောင်ကလာပ်စည်းပြိုကွဲ (hemolysis) အဖြစ်သရက်ရွက်ထဲမှာသွေးနီဆဲလ်ထုတ်လုပ်မှုလွန်ကဲကဲသည်လည်းကျယ်ဝန်းဖြစ်လာနိုင်ပါတယ်။ သွေးသွင်းတိုးလိုအပ်ပါတယ်သို့မဟုတ်အခြားအသှေးကိုဆဲလ်အရေအတွက်ကြောင့်သရက်ရွက်ထဲမှာ trapping အရပ်သို့ဆင်းသွားလျှင်, သရက်ရွက်ခွဲစိတ်ဖယ်ရှားခံရဖို့လိုအပ်နိုင်ပါသည်။
Hydroxyurea: Hydroxyurea သန္ဓေသားဟေမိုဂလိုဘင်ထုတ်လုပ်မှုကိုတိုးမြှင့်ဖို့အသုံးပြုခဲ့တာဖြစ်ပါတယ်။ အောင်မြင်မှု variable ကိုဖြစ်ခဲ့သည်။