alpha သွေးတစ်ဦးအမွေဆက်ခံဖြစ်ပါတယ် သွေးအားနည်း ခန္ဓာကိုယ်ဟေမိုဂလိုဘင်၏ပုံမှန်ပမာဏကိုထုတ်လုပ်နိုင်ခြင်းသည်အဘယ်မှာရှိ။ ဟေမိုဂလိုဘင်တစ်ဦးက (အရွယ်ရောက်သူများတွင်အဓိကဟေမိုဂလိုဘင်) နှစ်ခု alpha globin ချည်နှောင်နှစ်ယောက် beta ကို globin ချည်နှောင်ပါရှိသည်။ alpha သွေးခုနှစ်, alpha ထွဋ်တစ်ဦးလျှော့သောငွေပမာဏလည်းမရှိ။
Alpha သွေး၏အမျိုးအစားများဘာတွေလဲ?
- တဦးတည်း alpha globin ဗီဇဆုံးရှုံးသွားသောအခါ alpha သွေး minima (အသံတိတ်လေယာဉ်တင်သင်္ဘော) တွေ့ရှိနိုင်ပါသည်။
- နှစ်ခု alpha globin ဗီဇဆုံးရှုံးသွားသောအခါ alpha သွေးအသေးစား (သို့မဟုတ်ရို) တွေ့ရှိနိုင်ပါသည်။ နှစ်ခုပုံစံများရှိပါတယ်။ ဆုံးရှုံးသွားသောနှစ်ခု alpha globin မျိုးဗီဇတူညီသောခရိုမိုဆုန်း 16 ရက်နေ့တွင်တဲ့အခါ CIS ဟုခေါ်တွင်သည်မဟုတ်တဦးတည်း alpha globin မျိုးရိုးဗီဇခရိုမိုဆုန်း 16 တစ်ခုချင်းစီကိုမိတ္တူအပေါ်ပျောက်နေသည့်အခါဤအ trans ဆိုတဲ့ဟုခေါ်သည်။
- ဟေမိုဂလိုဘင် H ကိုရောဂါ (သို့မဟုတ် alpha သွေး intermedia) သုံး alpha globin ဗီဇလုပ်ငန်းလည်ပတ်မှုမတွေ့ရှိနိုင်ပါသည်။ ဤကိစ္စတွင်ခုနှစ်, beta ကို globins တစ်ခုအလွန်အကျွံငွေပမာဏရှိပါတယ်။ ဤအအတူတကွပူးပေါင်းသောအခါ, ဟေမိုဂလိုဘင်အိပ်ချ်ဟုခေါ်သည်
- လေးယောက်စလုံး alpha globin ဗီဇဆုံးရှုံးသွားသောအခါ Hydrops fetalis တွေ့ရှိနိုင်ပါသည်။ သမိုင်းကြောင်းအရ, ယခုဘဝနှင့်ကိုက်ညီမှုမရှိသည့်ဖြစ်ခဲ့သည်။ အန္တရာယ်ကြိုတင်လူသိများသည်မှန်လျှင်, Intrauterine သှငျး (သန္ဓေသားမှမသှငျးနေဆဲသားအိမ်ရှိနေစဉ်) အောင်မြင်သောပေးပို့ဘို့ခွင့်ပြုပါလိမ့်မည်။ ဤရွေ့ကားကလေးများမွေးဖွားမကြာခဏရိုးတွင်းခြင်ဆီအစားထိုးပြီးနောက်နာတာရှည်သွင်းကုထုံးလိုအပ်သည်။
- ဟေမိုဂလိုဘင် H ကိုစဉ်ဆက်မပြတ်နွေနှစ်ခု alpha globin မျိုးဗီဇကိုဆုံးရှုံးနေကြပေါင်းတစျခု alpha globin ဗီဇ mutated သည်အဘယ်မှာရှိ alpha သွေးတစ်မူကွဲသည်။
Alpha သွေးများအတွက်အန္တရာယ်မှာကဘယ်သူလဲ
alpha သွေးလေ့အာရှ, အာဖရိက, နှင့်မြေထဲပင်လယ်ဧရိယာနှင့်ဆက်စပ်နေသည်။ အမေရိကန်မှာတော့ African-Americans တွေ၏ခန့်မှန်းခြေအားဖြင့် 30 ရာခိုင်နှုန်း alpha သွေး minima သို့မဟုတ်အသေးစားဖြစ်စေရှိသည်။
alpha သွေးတစ်ဦးအမွေဆက်ခံခွအေနအေဖြစ်ပြီးလေကြောင်းလိုင်းဖြစ်မိဘနှစ်ပါးစလုံးလိုအပ်ပါသည်။
alpha သွေးမပါဘဲတစ်ဦးကလူတစ်ဦးလေး alpha globin ဗီဇရှိသင့်ပါတယ်။ alpha သွေးရောဂါနှင့်အတူကလေးတစ်ဦးရှိခြင်း၏အန္တရာယ်မိဘများ၏အဆင့်အတန်းပေါ်မူတည်သည်။ alpha သွေးအသေးအဖှဲ၏ trans ဆိုတဲ့ပုံစံကိုအာဖရိကန်နွယ်ဖွားလူဦးတွင်ပိုမိုဘုံဖြစ်ပါတယ်။ အဆိုပါ CIS အာရှသို့မဟုတ်မြေထဲပင်လယ်ဒေသကနေလူကိုပိုပြီးဘုံဖွဲ့စည်းထားပါသည်။
မိဘနှစ်ပါးစလုံး trans ဆိုတဲ့ alpha သွေးအသေးစား (A- / A-) ရှိပါကနှင့်အတူ၎င်းတို့၏သားအပေါင်းတို့ trans ဆိုတဲ့ alpha သွေးအသေးစားရပါလိမ့်မယ်။ တဦးတည်းမိဘ CIS alpha သွေးအသေးစား (aa / -) ရှိပါကနှင့်အခြားမိဘ (A- / A-) trans ဆိုတဲ့ alpha သွေးအသေးစားရှိပါတယ်, သူတို့ဟေမိုဂလိုဘင် H ကိုရောဂါနှင့်အတူကလေးတစ်ဦးရှိခြင်းတစ်ဦး 1 2 အတွက်အခွင့်အလမ်းရှိသည်။ အလားတူပဲတဦးတည်းမိဘ CIS alpha သွေးအသေးစား (aa / -) ရှိပါကနှင့်အခြားမိဘသွေး minima (aa / A-) ရှိပါတယ်, သူတို့ဟေမိုဂလိုဘင် H ကိုရောဂါနှင့်အတူကလေးတစ်ဦးရှိခြင်း၏ 1 4 မှာအခွင့်အလမ်းရှိသည်။ မိဘနှစ်ပါးစလုံး CIS alpha သွေးအသေးစားအခါ Hydrops fetalis တွေ့ရှိနိုင်ပါသည်။
ဘယ်လိုအာလဖသွေးရောဂါပါသလား
alpha သွေး minima CBC မဓာတ်ခွဲခန်းအပြောင်းအလဲများကိုဖြစ်ပေါ်စေသည်။ ကတိတ်ဆိတ်စွာလေယာဉ်တင်သင်္ဘောကိုခေါ်အဘယ်ကြောင့်ဤသည်ဖြစ်ပါတယ်။ ကလေးတစ်ဦးဟေမိုဂလိုဘင် H ကိုရောဂါနှင့်အတူမွေးဖွားလာပြီးနောက်ဤသည်များသောအားဖြင့်သင်္ကာမကင်းသည်။ ဤသည်သာမျိုးဗီဇကိုစမ်းသပ်ဆုံးဖြတ်နိုင်ပါတယ်။
ရံဖန်ရံခါ alpha သွေးအသေးစားအပေါ်ဖော်ထုတ်နေသည် မွေးကင်းစမျက်နှာပြင် မဟုတ်ဘဲအားလုံးကိစ္စများတွင်။
အဆိုပါစမ်းသပ်မှုဟေမိုဂလိုဘင် Bart ရဲ့သို့မဟုတ်အစာရှောင်ခညျြအနှောများအတွက်အပြုသဘောဆောင်ဖြစ်ပါတယ်။ alpha သွေးအသေးစားနှင့်အတူလူအတော်များများငါမစိတ်ကူးရှိသည်။ ဤသည်များသောအားဖြင့်တစ်လုပ်ရိုးလုပ်စဉ်ကာလအတွင်းအလင်းမှကြွလာ ပြီးပြည့်စုံသောအသွေးကို count က (CBC) ။ အဆိုပါ CBC အလွန်သေးငယ်သွေးနီဆဲလ်တွေနဲ့သွေးအားနည်းအလယ်အလတ်ဖို့ပျော့ဖော်ပြပါလိမ့်မည်။ ဤသည်နိုင်ပါသည် သံချို့တဲ့သွေးအားနည်းရောဂါနှင့်အတူရောထွေး ။ သံချို့တဲ့သွေးအားနည်းထွက်အုပ်ချုပ်သည် beta ကိုသွေးရိုထွက်အုပ်ချုပ်လျှင်ယေဘုယျအားဖြင့်, လူနာ alpha သွေးရိုရှိပါတယ်။ လိုအပ်မယ်ဆိုရင်, ဒီမျိုးဗီဇကိုစမ်းသပ်ကအတည်ပြုနိုင်ပါတယ်။
ဟေမိုဂလိုဘင် H ကိုအဖြစ်ကောင်းစွာမွေးကင်းစ screen ပေါ်မှာဖော်ထုတ်နိုင်ပါတယ်။ ဤရွေ့ကားကလေးများအနီးကပ်စောင့်ကြည့်ခံရဖို့သွေးအထူးကုဆရာဝန်ရည်ညွှန်းကြသည်။
တချို့ကလူနာသွေးအားနည်းရောဂါ၏အလုပ်-up, စဉ်အတွင်းနောက်ပိုင်းမှာအသက်တာ၌ဖော်ထုတ်နေကြပါတယ်။
Hydrops fetalis တိကျတဲ့ရောဂါသည်မဟုတ်, မွေးကင်းစကလေးများ ultrasound အပေါ်မဟုတ်ဘဲလက္ခဏာအင်္ဂါရပ်များ။ လေး alpha globin မျိုးဗီဇ၏ဆုံးရှုံးမှု hydrops များ၏အကြောင်းရင်းများအတွက်အလုပ်-up, စဉ်အတွင်းတွေ့ရှိခဲ့တာဖြစ်ပါတယ်။
Alpha သွေးများအတွက်ကုသမှုဘာတွေလဲ?
အဘယ်သူမျှမကုသမှု alpha သွေး minima သို့မဟုတ်အသေးစားများအတွက်လိုအပ်သည်။ alpha သွေးအသေးစားနှင့်အတူပြည်သူ့ရာသက်ပန်ပျော့သွေးအားနည်းရောဂါရပါလိမ့်မယ်။
သှငျး: ဟေမိုဂလိုဘင် H ကိုအတူလူနာအများအားဖြင့်ကောင်းစွာဒဏ်ခံကြောင်းအလယ်အလတ်သွေးအားနည်းရောဂါရှိသည်။ သွေးနီဆဲလ်ပျက်ပြား၏ပမာဏအရှိန်ကြောင့် Transfuions အဖျားနှင့်အတူနာမကျန်းစဉ်အတွင်းရံဖန်ရံခါလိုအပ်နေပါသည်။ သှငျးလူကြီးပိုမိုမှန်မှန်လိုအပ်နိုင်ပါသည်။ ဟေမိုဂလိုဘင် H ကိုစဉ်ဆက်မပြတ်နွေဦးနှင့်အတူလူနာသိသိသာသာသွေးအားနည်းရောဂါရှိသည်နှင့်၎င်းတို့၏တသက်တာစဉ်အတွင်းမကြာခဏသှငျးလိုအပ်နိုင်ပါတယ်။
သံ chelation ကုထုံး: ဟေမိုဂလိုဘင် H ကိုရောဂါနှင့်အတူလူနာများပင်သေးငယ်တဲ့အူသံကတိုးလာစုပ်ယူမှအလယ်တန်းသွေးသွင်း၏မရှိခြင်းအတွက်သံ Overload ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်စေနိုင်သည်။ သူတို့ကပိုလျှံသံ၏ကိုယ်ကိုဖယ်ရှားဖို့ကူညီရန် chelators ကိုခေါ်ဆေးဝါးများနဲ့ကုသနိုင်ပါတယ်။