Pierre ၏ရော်ဘင် sequence ကို (သို့မဟုတ် syndrome ရောဂါ) မွေးဖွားသည့်အချိန်တွင်လက်ရှိနေသောအောက်ပါအင်္ဂါရပ်များပေါင်းစပ်မှုတစ်ခုမွေးရာပါအခွအေနေသည်:
- အလွန်သေးငယ်တဲ့ဆင်းရဲနွမ်းပါးတဲ့နိမ့်မေးရိုး (ဒီ micrognathia ဟုခေါ်သည်)
- ကွဲအာခေါင် များသောအားဖြင့်မြင်းခွာသို့မဟုတ်ဦး-ပုံကွဲနှုတ်ခမ်းများ၏ကွဲပြားမရှိခြင်းနှင့်အတူ,
- မြင့်မားသောခုံးအာခေါင်
- ပြန်လည်ချောင်းအတွက်အလွန်ဝေးထားနှင့်အခက်အခဲအသက်ရှူခြင်း (glossoptosis) ဖြစ်စေတဲ့အဆိုပါလေကြောင်းပိတ်ဆို့နိုငျသောလျှာသည်
- အမှုပေါင်း macroglossia (ထူးထူးခြားခြားကြီးမားသောလျှာသည်) ၏အကြောင်းကို 10-15 ရာခိုင်နှုန်း, ဒါမှမဟုတ် ankyloglossia (လျှာကိုလည်စည်း) ပစ္စုပ္ပန်ဖြစ်နိုင်သည်
- မွေးဖွားနှင့်ပါးစပ်တွင်း Malformed ၏ထိုအချိန်ကပစ္စုပ္ပန်သွားများ
- မကြာခဏ နားကိုရောဂါကူးစက်မှု
- auricular ကွဲလွဲချက်များ (ဖြစ်ပွားမှု၏ 75 ရာခိုင်နှုန်း)
- ကြားနာဆုံးရှုံးမှု (ဖြစ်ပွားမှု၏ 60 ရာခိုင်နှုန်း - များသောအားဖြင့်ကူးမှု)
- ပြင်ပအာရုံတူးမြောင်း atresia (ရှားပါး)
- အတွင်းစိတ်နားကိုသွေ့ခြောက်သောအရိုးအတွက်မူမမှန်ခြင်း, အပါအဝင်အခြားနားကိုကွဲလွဲချက်များ semicircular တူးမြောင်း နှင့် vestibular ရစေီးရလောမွောငျး
- (ရှားပါး) နှာခေါင်းပုံပျက်သော
မွေးဖွားသည့်အချိန်တွင်ဤအမူမမှန်မကြာခဏ Pierre ၏ရော်ဘင် sequence ကိုအတူကလေးတွေအတွက်မိန့်ခွန်းပြဿနာများဖို့ဦးဆောင်လမ်းပြ။ : ဖြစ်ပွားမှု 10-85 ရာခိုင်နှုန်းကအခြားစနစ်တကျပေါ်ထွန်းခြင်းအပါအဝင်ဖြစ်ပေါ်စေခြင်းငှါ
- မျက်စိပြဿနာများ (hypermetropia, myopia, astigmatism, မျက်ကြည်လွှာနဗ်ကြော, nasolacrimal duct stenosis)
- နှလုံးသွေးကြောဆိုင်ရာပြဿနာများကိုဖြစ်ပွား 5-58 ရာခိုင်နှုန်းကို (ညင်သာပျော့ပျောင်းနှလုံးအသံကို, မူပိုင်ခွင့် ductus arteriosis, မူပိုင်ခွင့် foramen ဘဲဥပုံ, atrial septal ချွတ်ယွင်းခြင်း, အဆုတ်သွေးတိုးရောဂါ) တွင်မှတ်တမ်းတင်ခဲ့ကြ
- Musculoskeletal ပြဿနာများကိုမကြာခဏ (ဖြစ်ပွားမှု 70-80 ရာခိုင်နှုန်း) မှတ်ချက်ချကြသည်နှင့် syndactyly, polydactyly, clinodactyly နှင့် oligodactyly, clubfeet, hyperextensible အဆစ်, တင်ပါးဆုံရိုးကွဲလွဲချက်များ, ဒူးကွဲလွဲချက်များ, ကျောရိုးဘေးတိုက်စောင်းကွေး, kyphosis, lordosis နှင့်ကျောရိုး၏အခြားမူမမှန်ပါဝင်နိုင်ပါသည်
- ဗဟိုအာရုံကြောစနစ်အတွက်မူမမှန်ရောဂါဖြစ်ပွားမှု၏ခန့်မှန်းခြေအားဖြင့် 50% အတွက်မှတ်ချက်ပြုကြသည်နှင့်ပါဝင်နိုင်ပါသည်: ဖွံ့ဖြိုးမှုဆိုင်ရာနှောင့်နှေး, မိန့်ခွန်းနှောင့်နှေး, hypotonia နှင့် hydrocephalus ။
- Genitourinary ချို့ယွင်းချက်ကိုပိုမိုရှားပါးပေမယ့် undescended ဝှေးစေ့, hydronephrosis သို့မဟုတ် hydrocele ပါဝင်နိုင်သည်။
Pierre ၏ရော်ဘင် sequence ကို၏ဖြစ်ပွားမှုအညီအမျှယောက်ျားနှင့်မိန်းမနှစ်ယောက်တည်းကိုထိခိုက်စေ, ခန့်မှန်းခြေအားဖြင့် 1 8500 ခုနှစ်တွင်မွေးဖွားသည်။ Pierre ၏ရော်ဘင် sequence ကိုနှင့်အလိုလိုပေါ်ပေါက်နိုင်ပေမယ်အပါအဝင်အခြားမျိုးဗီဇအခြေအနေနံပါတ်နှင့်ဆက်စပ်သည်: Stickler syndrome ရောဂါ, စွဲချက် syndrome ရောဂါ, Shprintzen syndrome ရောဂါ, Mobius syndrome ရောဂါ, trisomy 18 syndrome ရောဂါ, trisomy 11q syndrome ရောဂါ, ဖျက်မှု 4q syndrome ရောဂါနှင့်အခြားသူများ။
Pierre ၏ရော်ဘင် sequence ကိုဖြစ်ပေါ်စေသည်အရာကိုအဖြစ်သုံးသီအိုရီရှိပါတယ်။ ပထမဦးဆုံးအ mandibular hypoplasia ကိုယ်ဝန်၏ 7-11th ပတ်အတွင်းဖြစ်ပေါ်သောကွောငျ့ဖွစျသညျ။ ဒါကအာခေါင်စင်ပေါ်၏ပိတ်သိမ်းကာကွယ်ပေးနိုင်ပြီးဦး-shaped ကွဲအာခေါင်ဖြစ်စေတဲ့အတွက်ပါးစပ်လိုင်မြင့်မားကျန်ရှိသောလျှာအတွက်ရလဒ်များ။ amniotic အရည်တစ်ဦးကယုတ်လျော့ငွေပမာဏအချက်တစ်ခုဖြစ်နိုင်ပါသည်။
ဒုတိယသီအိုရီလျှာ musculature, pharyngeal တိုင်, hypoglossal အာရုံကြော conduction အတွက်နှောင့်နှေးသဖြင့်လိုက်ပါသွားသည့်အာခေါင်၏အာရုံကြောဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုအတွက်တစ်ဦးနှောင့်နှေးလည်းမရှိသောကွောငျ့ဖွစျသညျ။ များစွာသောရောဂါလက္ခဏာတွေအသက်အကြောင်းကို 6 နှစ်ခြင်းဖြင့်ဖြေရှင်းရန်အဘယ်ကြောင့်ဤသီအိုရီကရှင်းပြသည်။
တတိယသီအိုရီကအဓိကပြဿနာက rhombencephalus (- ပု brainstem နှင့် cerebellum င်ဦးနှောက်၏အဘို့ကို၎င်း hindbrain) ၏ dysneurulation မှုဖွံ့ဖြိုးရေးကာလအတွင်းဖြစ်ပေါ်သောကွောငျ့ဖွစျသညျ။
Pierre ၏ရော်ဘင် sequence ကိုမရောဂါပျောက်ကင်းရှိပါသည်။ အခြေအနေကို၏စီမံခန့်ခွဲမှုတစ်ဦးချင်းစီရောဂါလက္ခဏာတွေကုသပါဝငျသညျ။ အများဆုံးကိစ္စများတွင်အောက်မေးရိုးအသက်တာ၏ပထမနှစ်တွင်ကာလအတွင်းလျင်မြန်စွာကြီးထွားလာခြင်းနှင့်များသောအားဖြင့်အကြောင်းကိုသူငယ်တန်းအားဖြင့်သာမန်ပုံပေါ်ပါတယ်။ သဘာဝတိုးတက်မှုနှုန်းလည်းမကြာခဏဆိုအသက်ရှူလမ်းကြောင်းဆိုင်ရာ (လေကြောင်း) ပစ္စုပ္ပန်ဖြစ်စေခြင်းငှါပြဿနာတွေကုသပေး။ တစ်ခါတစ်ရံ (ထိုကဲ့သို့သော nasophargyngeal သို့မဟုတ်ပါးစပ်လေကြောင်းကဲ့သို့) တစ်ခုအတုလေကြောင်းအချိန်အတွက်အသုံးပြုရန်လိုအပ်ပါသည်။ ဒါကြောင့်နို့တိုက်ကျွေးရေးသို့မဟုတ်အသက်ရှူနှင့်အတူပြဿနာများဖြစ်ပေါ်စေနိုင်ပါတယ်အဖြစ်ကွဲအာခေါင်ခွဲစိတ်ပြုပြင်ကြရပါမည်။ Pierre ၏ရော်ဘင် sequence ကိုနှင့်အတူကလေးအတော်များများမိန့်ခွန်းကုထုံးလိုအပ်ပါလိမ့်မယ်။
အခြားသူများတွဲဖက်ရောဂါလက္ခဏာအများအပြားရှိစေခြင်းငှါအနေဖြင့်အချို့သောလူတွေသာဒီအခွအေနေနဲ့ဆက်စပ်ရောဂါ၏စုံတွဲတစ်တွဲရှိစေခြင်းငှါအဖြစ် Pierre ၏ရော်ဘင် sequence ကို၏ပြင်းထန်မှုတစ်ဦးချင်းစီအကြားကိုအလွန်ကွဲပြားခြားနားသည်။
နှလုံးသွေးကြောသို့မဟုတ်အာရုံကြောဗဟိုလက္ခဏာတွေလည်း Pierre ၏ရော်ဘင် sequence ကိုအတူဆက်စပ် craniofacial မူမမှန်အချို့ထက်စီမံခန့်ခွဲဖို့ပိုပြီးခက်ခဲပါလိမ့်မယ်။ (ထိုအခွအေနေအခြားဆက်စပ်ရောဂါမရှိဘဲဖြစ်ပေါ်သည့်အခါ) လေ့လာမှုများ, Pierre ၏ရော်ဘင် sequence ကိုအထီးကျန်ကြောင်းပြသကြပါပြီ, များသောအားဖြင့်သေဆုံးမှုအန္တရာယ်တိုးမြှင့်, အထူးသဖြင့်နှလုံးသွေးကြောသို့မဟုတ် Central ဦးနှောက်အာရုံကြောစနစ်ပြဿနာတွေပစ္စုပ္ပန်မဟုတ်ဘယ်မှာမထားဘူး။
> Sources:
> စောင်းအာခေါင်ဖောင်ဒေးရှင်းမှ။ Pierre ၏ရော်ဘင်အဆက်မပြတ်။ http://www.cleftline.org/parents-individuals/publications/pierre-robin-sequence/
> Medline Plus အား။ Pierre ၏ရော်ဘင် sequence ကို။ https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001607.htm
> Medscape ။ Pierre ၏ရော်ဘင် Syndrome ။ http://emedicine.medscape.com/article/844143-overview#a4