Bartter Syndrome

အမွေဆက်ခံကျောက်ကပ်ရောဂါ

Bartter syndrome ရောဂါပိုတက်စီယမ် reabsorb မှကျောက်ကပ်ရဲ့စွမ်းရည်ကိုတစ်ဦးအပြစ်ကြောင့်ဖြစ်ရတဲ့ခံရဖို့စဉ်းစားထားတဲ့အမွေဆက်ခံကျောက်ကပ်ရောဂါဖြစ်ပါသည်။ ဤသည်ကျောက်ကပ်ဟာခန္ဓာကိုယ်ကနေအလွန်အကျွံပိုတက်စီယမ်ကိုဖယ်ရှားစေသည်။

Bartter syndrome ရောဂါတခုအတွက်အမွေဆက်ခံဖြစ်ပါတယ် autosomal စီးပွားရေးကျဆင်းမှုပုံစံ တစ်ခါတစ်ရံတွင်ကရောဂါမရှိမိသားစုသမိုင်းနှင့်အတူတစ်စုံတစ်ယောက်အတွက်ပေါ်ပေါက်နိုင်ပေမယ့်။ ဒါဟာ Bartter syndrome ရောဂါဖြစ်ပေါ်ပုံကိုမကြာခဏအတိအကျသိကြပေမယ့်တဦးတည်းလေ့လာမှုလူဦးရေသန်းနှုန်း 1.2 တစ်ဦးချင်းစီကိုထိခိုက်ဖို့ကခန့်မှန်းသည်မဟုတ်။

ဒါဟာ consanguineous, ဒါမှမဟုတ်နီးကပ်စွာဆက်စပ်နေသောမိဘများမှမွေးဖွားသောသားကိုပိုပြီးမကြာခဏဖြစ်ပေါ်ပုံရသည်။ Bartter syndrome ရောဂါအားလုံးတိုင်းရင်းသားနောက်ခံနှစ်ခုစလုံးယောက်ျားနှင့်မိန်းမနှစ်ယောက်တည်းသာသက်ရောက်သည်။

ရောဂါလက္ခဏာများ

Bartter syndrome ရောဂါ၏လက္ခဏာများပါဝင်နိုင်ပါသည်:

• generalized အားနည်းခြင်းနှင့်ပင်ပန်းနွမ်းနယ်
• တိုးမြှင့်ဆီးသွားခြင်း (polyuria)
• တိုးမြှင့်ရေငတ် (polydipsia)
• (nocturia) ဆီးရန်ညအချိန်တွင်နှိုးထ
• ပျော့ရေဓါတ်ခန်းခြောက်
• ဆားစွဲလမ်း
• ကြွက်သားကြွက်တက်
• ဝမ်းချုပ်ခြင်း

Bartter syndrome ရောဂါနှင့်အတူကလေးများအခက်အခဲကြီးထွားလာခြင်းနှင့်ပုံမှန်ဖွံ့ဖြိုးဆဲရှိသည်။

ရောဂါအမည်ဖေါ်ခြင်း

Bartter syndrome ရောဂါများသောအားဖြင့်လက္ခဏာများပစ္စုပ္ပန်, ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာစာမေးပွဲအပေါ်အခြေခံပြီးကလေးဘဝအတွက်ရောဂါနှင့်ဓာတ်ခွဲခန်းသွေးနှင့်ဆီးစမ်းသပ်မှု၏ရလဒ်များကိုဖြစ်ပါတယ်။ ဤရွေ့ကားများပါဝင်သည်:

• သွေးထဲမှာပိုတက်စီယမ်၏အနိမ့်အဆင့်အထိ
• ဆီးထဲမှာပိုတက်စီယမ်မြင့်မားအဆင့်အထိ
• သွေးထဲတွင်ကလိုရိုက်၏အနိမ့်အဆင့်အထိ
• ဆီးထဲမှာကလိုရိုက်၏အဆင့်မြင့်
• ထိုအသွေးထဲမှာဟော်မုန်း renin နှင့် aldosterone ၏မြင့်မား

Gitelman syndrome ရောဂါ စမ်းသပ်မှုများပစ္စုပ္ပန်ဖြစ်သောရောဂါဆုံးဖြတ်ရန်လိုအပ်မည်အကြောင်း, ဒါကြောင့်အပိုဆောင်း Bartter syndrome ရောဂါနှင့်ဆင်တူသည်။

ကုသမှု

Bartter syndrome ရောဂါကုသပုံမှန်အဆင့်မှာသွန်းသောအသွေးပိုတက်စီယမ်ကိုစောင့်ရှောက်အာရုံစိုက်။ ဒီအပိုတက်စီယမ်ကြွယ်ဝတဲ့အစားအစာရှိခြင်းနှင့်လိုအပ်ပါကပိုတက်စီယမ်ဖြည့်စွက်ယူခြင်းအားဖြင့်ပြုသောအမှုဖြစ်ပါတယ်။ ထိုကဲ့သို့သော spironolactone, triamterene, ဒါမှမဟုတ် amiloride အဖြစ်ဆီးထဲမှာပိုတက်စီယမ်၏ဆုံးရှုံးမှုကိုလျှော့ချကြောင်းမူးယစ်ဆေးဝါး, အစရှိပါသည်။

Bartter syndrome ရောဂါကုသရန်အသုံးပြုသည်အခြားဆေးဝါးများ indomethacin, captopril နှင့်ကလေးများအတွက်တိုးတက်မှုနှုန်းဟော်မုန်းပါဝင်နိုင်ပါသည်။

> Sources:

> "Bartter Syndrome ။ " ဆေးဘက်ဆိုင်ရာစွယ်စုံကျမ်း။ 15 အောက်တိုဘာ 2008 MedlinePlus ။

> "Bartter ရဲ့ Syndrome ဆိုတာဘာလဲ?" ဆောင်းပါးများ။ 5 အောက်တိုဘာ 2008 အဆိုပါ Bartter ဆိုက်ကို။

> "Bartter Syndrome ။ " tubular နှင့် Cystic ကျောက်ကပ်ရောဂါများ။ ဒီဇင်ဘာ 2006 အဆိုပါ Merck လက်စွဲအွန်လိုင်းဆေးဘက်ဆိုင်ရာစာကြည့်တိုက်။