Arthrogryposis: အကြောင်းရင်းများ, လက္ခဏာများ, ကုသ, နှင့်ဟောကိန်း

AMC, ပူးတွဲ၏တစ်ဦးကမွေးရာပါချို့ယွင်းချက်အကြောင်းပိုမိုလေ့လာပါ

Arthrogryposis သို့မဟုတ် arthrogryposis multiplexing congenita (AMC) သည်ခန္ဓာကိုယ်တစ်လျှောက်လုံးမျိုးစုံပူးတွဲ contracture ၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာရောဂါ၏အုပ်စုတစုအားပေးပြီးမှနာမည်ဖြစ်ပါတယ်။ တစ်ဦးက contracture ပူးတွဲကြောင်းပူးတွဲများ၏လှုပ်ရှားမှုများတွင်ကန့်သတ်ဖြစ်စေတဲ့တစ်ကွေးသို့မဟုတ်ဖြောင့်အနေအထားအတွက်ခိုင်မာသောနှင့် fixed ဖြစ်လာတဲ့အခွအေနေဖြစ်ပါတယ်။

အဆိုပါအခွအေနေမှေးဖှားမီဖွံ့ဖြိုး (ကဖြစ်ပါတယ် မွေးရာပါချွတ်ယွင်း ) နှင့်အမေရိကန်အတွက်ကအားလုံးကိုတိုင်းရင်းသားနောက်ခံနှစ်ခုစလုံးယောက်ျားနှင့်မိန်းမနှစ်ယောက်တည်းကိုထိခိုက်စေလောက်တစ်ကြိမ် 3000 တိုက်ရိုက်ထုတ်လွှကလေးမွေးဖွားနှုန်းတွေ့ရှိနိုင်ပါသည်။

တစ်ဦးထက်ပိုခန္ဓာကိုယ်အစိတ်အပိုင်းတစ်ရပ် arthrogryposis အဖြစ်ရည်ညွှန်းဖို့ရောဂါအတှကျအထိခိုက်ခံရဖို့ရှိပါတယ်။ တစ်မွေးရာပါ contracture (ထိုကဲ့သို့သောခြေအဖြစ်ခေါ်နေတဲ့အခွအေနေကိုယ်ခန္ဓာ၏တဦးတည်းဧရိယာ၌သာဖြစ်ပေါ်နေလျှင် clubfoot ) ထို့နောက်တစ်ဦးအထီးကျန်မွေးရာပါ contracture နှင့်မ arthrogryposis ဖြစ်ပါတယ်။

ကိုယ်ခန္ဓာ၏နှစ်ခုသို့မဟုတ်နှစ်ခုထက်ပိုသောကွဲပြားခြားနားသောဒေသများ arthrogryposis ကြောင့်ထိခိုက်နေကြတဲ့အခါ, အခြေအနေကို arthrogryposis multiplexing congenita (AMC) အဖြစ်ရည်ညွှန်းစေခြင်းငှါနှင့်တစ်ခါတစ်ရံနှစ်ဦးစလုံးအမည်များကိုအပြန်အလှန်ဖလှယ်အသုံးပြုကြသည်။ AMC ကျော် 150 အမျိုးအစားများ amyoplasia အသုံးအများဆုံးဖြစ်ခြင်းအပေါင်းတို့နှင့် AMC ဖြစ်ပွားမှုထက်ပို 40% အဘို့အစာရင်းကိုင်နှင့်အတူရှိနေပါသည်။

Arthrogryposis multiplexing Congenita ၏ဘုံအကြောင်းရင်းများ (AMC)

Arthrogryposis များသောအားဖြင့်အမိဝမ်းထဲမှာလျော့နည်းသွားသန္ဓေသားလှုပ်ရှားမှုများကြောင့်ဖြစ်ရတဲ့ဖြစ်ပါတယ်။ အဆိုပါသန္ဓေသားကြွက်သားနဲ့အဆစ်ဖွံ့ဖြိုးဖို့ခြေလက်အင်္ဂါအတွက်လှုပ်ရှားမှုလိုအပ်ပါသည်။ အဆစ်မရွှေ့ဘူးဆိုရငျ, အပို connective တစ်ရှူးပူးတွဲန်းကျင်ဖွံ့ဖြိုးခြင်းနှင့်ရာဌာန၌ဖြေရှင်းနိုင်သည်။

လျော့နည်းသွားသန္ဓေသားလှုပျရှားမှုမြား၏အကြောင်းတရားများအချို့သည်နေသောခေါင်းစဉ်:

• ထိုကဲ့သို့သောအဖြစ်ဗဟိုဦးနှောက်အာရုံကြောစနစ် (အသုံးအများဆုံးအကြောင်းမရှိ) ၏ Malformed သို့မဟုတ်အမှား, spina bifida , ဦးနှောက် Malformed, ဒါမှမဟုတ်ကျောရိုးကြွက်သားကျုံ့
• ထိုကဲ့သို့သော myotonic dystrophy, myasthenia gravis, ဒါမှမဟုတ်အဖြစ်အမွေဆက်ခံ neuromuscular ရောဂါ မျိုးစုံနဗ်ကြော

• ကဲ့သို့သောကိုယ်ဝန်စဉ်အတွင်းမိခင်ရောဂါကူးစက်မှု ဂျာမန်ဝက်သက် (ဂျိုက်သိုး) သို့မဟုတ် rubeola
• တစ်ခုတိုးချဲ့ကာလအတွက် 39C အထက်တွင်မိခင်အဖျား (102.2F), သို့မဟုတ်ပူ tubs အတွက်အချိန်ကြာမြင့်စွာစိုကြောင့်ဖြစ်ရတဲ့တိုးမြှင့်မိခင်ခန္ဓာကိုယ်အပူချိန်
• ထိုကဲ့သို့သောမူးယစ်ဆေး, အရက်, ဒါမှမဟုတ် phenytoin (Dilantin) လို့ခေါ်တဲ့ anti-ဖမ်းဆီးရမိဆေးဝါးအဖြစ်သန္ဓေသားကိုထိခိုက်စေနိုင်သောပစ္စည်းများမှမိခင်ထိတွေ့မှု
• သန္ဓေသားတစ်ဝှမ်းရွှေ့ဖို့အတှကျလည်းနည်းနည်း amniotic အရည်, ဒါမှမဟုတ် amniotic အရည်နာတာရှည်ယိုစိမ့်, အာကာသလျှော့ချစေနိုင်ပါသည်

AMC ၏လက္ခဏာများ

arthrogryposis နှင့်အတူတစ်ဦးမွေးကင်းစကလေး၌တွေ့အဆိုပါအထူးသဖြင့်ပူးတွဲ contracture ကလေးအထဲကနေကလေးကွဲပြားပေမယ့်တော်တော်များများဘုံဝိသေသလက္ခဏာများရှိပါသည်:

• ခြေထောက်နှင့်လက်မောင်းလက်ကောက်များနှင့်ခြေဆစ် (ထိုအနေအထားတွင်သော့ခတ်, သားအိမ်အတွင်း၌တက်ခေါက်သန္ဓေသား၏ထင်) ကိုအများဆုံးပုံပျက်သောဖြစ်ခြင်းနှင့်အတူထိခိုက်နေကြသည်
• ခြေထောက်နှင့်လက်ဆစ်မှာအားလုံးရွှေ့နိုင်လိမ့်မည်မဟုတ်ပါ
• ခြေထောက်နှင့်လက်မောင်းအတွက်ကြွက်သားတွေပါးလွှာနှင့်အားနည်းသို့မဟုတ်ပင်ပျက်ကွက်နေကြသည်
• တင်ပါးအဆစ်လွဲစေခြင်းငှါ

arthrogryposis နှင့်အတူအချို့သောမွေးကင်းစမျက်နှာပုံပျက်သော, ကျောရိုး, လိင်အင်္ဂါပုံပျက်သော, နှလုံးနှင့်အသက်ရှူလမ်းကြောင်းဆိုင်ရာပြဿနာတွေတစ်အဖြစ်များတတ်သည်များနှင့်အသားအရေချို့ယွင်းချက်ရှိသည်။

Arthrogryposis multiplexing Congenita ၏ကုသမှု

အဲဒီမှာ arthrogryposis အဘို့အဘယ်သူမျှမရောဂါပျောက်ကင်းသည်နှင့်ကုသမှုအနေနဲ့တစ်ဦးချင်းစီတွေ့ကြုံစေခြင်းငှါတိကျတဲ့ရောဂါလက္ခဏာတွေဆီသို့ဦးတည်ညွှန်ကြားထားသည်။

ဥပမာအားဖြင့်, အစောပိုင်းကျန်းမာသန်စွမ်းရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာကုထုံးအတွက်ကန်ထရိုက်အဆစ်ဆန့်ကိုကူညီခြင်းနှင့်အားနည်းကြွက်သားဖွံ့ဖြိုးနိုင်ပါတယ်။ အပြားလည်းအထူးသဖြင့်ညဥ့်အခါ, လမ်းပိုင်းအဆစ်ကူညီပေးနိုင်ပါသည်။ အရိုးအထူးကုခွဲစိတ်ကိုလည်းပူးတွဲပြဿနာများသက်သာရာသို့မဟုတ်ပြင်ဆင်နိုင်ပါလိမ့်မယ်။

ultrasound သို့မဟုတ်ကွန်ပျူတာ tomography (CT) scan ကမဆိုဗဟိုအာရုံကြောစနစ်မူမမှန်ခွဲခြားသတ်မှတ်နိုင်ပါတယ်။ ဤရွေ့ကားသို့မဟုတ်ဆက်ဆံဖို့ခွဲစိတ်ကုသမလိုအပ်ပေမည်ပေမည်။ မွေးရာပါနှလုံးချို့ယွင်းချက်ပြုပြင်ကြဖို့လိုပေမည်။

AMC များအတွက်ဟောကိန်း

arthrogryposis နှင့်အတူတစ်ဦးချင်း၏သက်တမ်းအများအားဖြင့်ပုံမှန်ပေမယ့်နှလုံးချို့ယွင်းချက်သို့မဟုတ်ဗဟိုဦးနှောက်အာရုံကြောစနစ်၏ပြဿနာများအားဖြင့်ပြောင်းလဲနိုင်ပါသည်။

အများဆုံးကလေးတွေနှစ်ပေါင်းအထူးကြပ်မတ်ကုထုံးလိုအပ်သော်လည်းယေဘုယျအား amyoplasia နှင့်အတူသားသမီးတို့အဘို့ကြိုတင်ခန့်မှန်းချက်, ကောင်းလှ၏။ နီးပါးသုံးပုံနှစ်ပုံနောက်ဆုံးမှာ (နဲ့အတူသို့မဟုတ်ဆီကိုဦးတည်ခြင်းမရှိဘဲ) လမ်းလျှောက်နှင့်ကျောင်းတက်ရောက်ရန်နိုင်ကြသည်။

_{သတင်းရင်းမြစ်:}

_{ရှားပါးရောဂါများအတွက်အမျိုးသားအဖွဲ့အစည်း။ Arthrogryposis multiplexing Congenita ။ ဖေဖော်ဝါရီ 13, 2016 ဝင်ရောက်။}