Waldenströmရဲ့ macroglobulinemia, ဒါမှမဟုတ် WM, ထို antibody ကိုထုတ်လုပ်ဆဲလ်ပါဝငျကွောငျး Non-Hodgkin lymphoma အမျိုးအစားတစ်ခုဖြစ်ပါတယ်။ အထူးသဖြင့်, ထိခိုက်ဆဲလ် immunoglobulin M ကသို့မဟုတ် IgM အဖြစ်လူသိများသည့် antibody ကို၏အလွန်အကျွံဖြစ်စေလျက်, နှင့် "macroglobulinemia" ဒီပိုလျှံကိုရည်ညွှန်းသည်။ က lymphoma စဉ်းစားသည်ဖြစ်သော်လည်း, ကအဓိကအားဖြင့်ရိုးတွင်းခြင်ဆီသက်ရောက်သည်။
WM သာလူဦးရေသန်းနှုန်းနှင့် ပတ်သက်. ခြောက်လကိစ္စများတွင်တွေ့ရှိနိုင်ပါသည်, ထိုသို့များစွာသောအခြားဝျေါနှိုင်းယှဉ်တိုးဖို့နှေးကွေးနေပေမယ့်တစ်ဦးရောဂါပျောက်ကင်းသေးမရှိ။
သူတို့ရဲ့သွေးကြောထဲမှာ IgM ၏သညျ့မြင့်မားသူပြည်သူ့ WM ဖွံ့ဖြိုးဆဲတဲ့ 46-ခေါက်ပိုမိုမြင့်မားအန္တရာယ်ရှိသည်, ရောဂါမှာပျမ်းမျှအားဖြင့်အသက်နှစ်လယ်ပိုင်း-60 ဖြစ်ပါတယ်။
မျိုးရိုးဗီဇ Links များ
မကြာသေးမီကသုတေသနအဆိုအရ, WM နှင့်အတူလူများ၏ 90 ရာခိုင်နှုန်း MYD88 အဖြစ်လူသိများနေတဲ့မျိုးဗီဇတစ်ခုသတ်သတ်မှတ်မှတ် mutation ရှိသည်။ ဒါကဗီဇပုံမှန်အားဖြင့်အသက်ရှင်လျက်သူတို့ကိုစောင့်ရှောက်ခြင်း, ခုခံအားဆဲလ်အကောင်းပုံသဏ္ဍာန်အတွက်နေဖို့တစ်ဦးချင်းစီကတခြားအချက်ကူညီပေးသည်။ ဒီမျိုးဗီဇအတွက် mutation ဖြစ်ကောင်း WM ဆဲလ်တွေပွားဖို့ခွင့်ပြု, switch သည်ပေါ်ဆယ်လူလာပေါ်နေဖို့အားလုံးအချိန်ကိုဖြစ်ပေါ်စေနိုင်ပါတယ်။ အသစ်သောကုထုံးထိရောက်စွာဒီရှာဖွေတွေ့ရှိမှုမူတည်ပြီးလိမ့်မည်ဟုမျှော်လင့်ချက်ရှိပါတယ်။
ငါးခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာနေဖြင့်ရှာဖွေတွေ့ရှိအဖြစ်အသုံးအများဆုံး mutation တစ်ဦးကိုပယ်ဖျက်ခဲ့, ထိုသို့ဤပြောင်းလဲမှု WM နှင့်အတူလူဦးအထိ 55% တွင်တွေ့မြင်နေသည်ခရိုမိုဆုန်း 6. အပေါ်တွေ့ရှိနိုင်ပါသည်။ WM နှင့်အတူအတော်များများမျိုးစုံမျိုးဗီဇဗီဇပြောင်းလဲမှုတွေရှိသည်။
ရောဂါလက္ခဏာများ
ထိုသူတို့သည်မိမိတို့အ WM ရှိသင်ယူတဲ့အခါမှာလူနာအဖြစ်အများအပြား 25 ရာခိုင်နှုန်းမဆိုရောဂါလက္ခဏာတွေရှိသည်မဟုတ်ကြဘူး။ သို့သော်လူအများစုမ လက္ခဏာတွေနှင့်ဆိုင်းဘုတ်များ အဓိကအားဖြင့်ကင်ဆာရိုးတွင်းခြင်ဆီမှာရှိတဲ့ဆဲလ်တွေဒါမှမဟုတ်အသွေး၌ပျံ့နှံ့နေတဲ့ပရိုတိန်းများစုစည်းနေခြင်းကြောင့်ဖြစ်သော, ရောဂါ၏အချိန်မှာ။
အသုံးအများဆုံးလက္ခဏာတွေပင်ပန်းနွမ်းနယ်ခြင်းနှင့်သွေးအားနည်းရောဂါကြောင့်အားနည်းချက်ရှိပါတယ်။
အခွားသောရောဂါလက္ခဏာအဖျား, ညဘက်ချွေး, ကျယ်ဝန်း lymph node များ, ကျယ်ဝန်းသရက်ရွက်နှင့်အသည်း, အာရုံကြောပြဿနာများသို့မဟုတ်ဖြစ်ကြသည် ရံ neuropathy, တစ်ခါတစ်ရံလက်သို့မဟုတ်ခြေမအားနည်းခြင်းနှင့်ထုံသို့မဟုတ်ဉျြးဖဉျြးနှငျ့အတူ။ WM နှင့်အတူပြည်သူ့လည်းသူတို့ပဲသွားမည်မဟုတ်သည့်ရောဂါကူးစက်တိုက်ခိုက်နေနေကြတယ်နဲ့တူခံစားဖော်ပြရန်လိမ့်မည်။
WM ၏တစ်ဦးကွဲပြားလက္ခဏာသွေးထဲတွင် IG M ကပရိုတိန်းများစုစည်းနေခြင်းကြောင့်ဖြစ်ရတဲ့ hyperviscosity ဖြစ်ပါတယ်။ Hyperviscosity syndrome ရောဂါပင်ပန်း, ပုံမှန်မဟုတ်သောသွေးထွက်, အသက်ရှုမဝြခင်း, ခေါင်းကိုက်ခြင်း, အမြင်အာရုံချို့ယွင်း (မှုန်ဝါးသောရူပါရုံကို), vertigo, ဒါမှမဟုတ်စိတ်ပိုင်းဆိုင်ရာအဆင့်အတန်းအတွက်အပြောင်းအလဲများကို (ရှုပ်ထွေးမှုများ, မှတ်ဉာဏ်ဆုံးရှုံးမှု, ရှုပျထှေး) များကဲ့သို့ထင်ရှားစွာပြလိမ့်မည်။
ဘယ်လို WM ကုသမလဲ
WM အဘို့နှင့်အခြားအနိမ့်တန်းသို့မဟုတ်ရောဂါလက္ခဏာယေဘုယျအားဖြင့်သာကြည့်ရှုလေ့လာကြသည်ရှိသည်မဟုတ်ကြဘူးသူကို "မီးခိုး" Lymphoma, လူနာနဲ့တူမျှစံကုထုံးရှိပါသည်။ ဥပမာအသက်, အလုံးစုံကျန်းမာရေး - - ရောဂါ-တိကျတဲ့ - ကုသမှုတစ်ဦးချင်းနှစ်ဦးစလုံး, များစွာသောကွဲပြားခြားနားသောအချက်များပေါ်တွင်မူတည်ဥပမာတိုးတက်မှုနှုန်း, IgM ပရိုတိန်း၏အဆင့်။
တချို့ကကုသမှုရောဂါလက္ခဏာတွေနဲ့ပြဿနာများရှောင်ရှားရည်ရွယ်နေကြသည်။ Plasmapheresis ထိုကဲ့သို့သောကုသမှုအပေါ်ဖြစ်ပါတယ်။ Dialysis-သငျသညျအသှေးကို၏အထူလျော့ကူညီရန်တို့၏အသွေးအနေဖြင့် IgM အချို့ကိုဖယ်ရှားပစ်နိုင်မယ့်စက်မှတက်နှင့်ချိတ်ဆက်ရနဲ့တူဒါဟာနည်းနည်းပါပဲ။
တချို့ကအေးဂျင့်စစ်ဆေးမှုများအတွက် Out-of-ထိန်းချုပ်မှုဆဲလ်တွေကိုစောင့်ရှောက်ရန်ရည်ရွယ်ပါသည်။ ဥပမာ chlorambucil နှင့် cyclophosphamide - - nucleoside analog - fludarabine နှင့် cladribine - ထို monoclonal antibody ကို rituximab နှင့် proteasome inhibitor bortezomib လက်ရှိကုသ alkylating အေးဂျင့်များပါဝင်သည်။ ပေါင်းစပ်လည်းအသုံးပြုကြသည်။
ကံမကောင်းစွာပဲ, အထူးသ WM ၏ကုသမှုများအတွက်အမေရိကန် FDA ကအတည်ပြုထားတဲ့ option ကိုသေးမရှိ။ များစွာသောအခြေအနေများအတွက်, WM နှင့်အတူလူနာလက်တွေ့စမ်းသပ်မှုတွေကိုအကောင်းဆုံးလမ်းကြောင်းဖြစ်နိုင်သည်ရှိမရှိစဉ်းစားရန်တိုက်တွန်းပါသည်။
တွင်အပြင်းအထန်
အဆိုပါပြန်ရောက်သွားတယ်ရောဂါနှင့်အတူလူနာတွေအတွက်ကုသမှုရွေးချယ်စရာအခြားကနဦးကုထုံး၏ပတ်ပတ်လည်တစ်ဦးကွဲပြားခြားနားသောပထမဦးဆုံးလိုင်းအေးဂျင့်များ၏အသုံးပြုမှု, ဒါမှမဟုတ် autologous hematopoietic ဆဲလ်အစားထိုး (HCT) ကနောက်တော်သို့လိုက် High-ထိုးဓာတုကုထုံးများပါဝင်သည်။
ပြီးခဲ့သည့်နှစ်အတော်ကြာမှာတော့အဲဒီမှာ WM ဖွံ့ဖြိုးဘယ်လိုသိပ္ပံနည်းကျအသိပညာတိုးတက်လာပြီ, သစ်ကုထုံး WM ဆဲလ်တွေဆန့်ကျင်လှုပ်ရှားမှုရှိသည်ဖို့ပြသခဲ့ကြသည်။
ဤအအသစ်များအေးဂျင့်အချို့သည်တုံ့ပြန်မှုတိုးတက်ကောင်းမွန်အောင်။
ပြန်ရောက်သွားတယ် WM နှင့်အတူလူနာတွေအတွက်လေ့လာမှုအောက်တွင်စုံစမ်းစစ်ဆေးရေးအေးဂျင့်များပါဝင်သည်:
- Everolimus
- Perifosine
- Alemtuzumab
- Imatinib mesylate
- Panobinostat
- Ixazomib
- Oprozomib
- Obinutuzumab
- BCL-2 antisense (oblimersen, Genasense)
- Ibrutinib *
- Sildenafil
* အောက်တိုဘာလ 20, 2014 တွင်, Janssen WM ၏ကုသမှုများအတွက်ခွင့်ပြုချက်ရှာကြံ, အမေရိကန်အစားအစာနှင့်ဆေးဝါးစီမံခန့်ခွဲမှု (FDA) မှ ibrutinib များအတွက်ဖြည့်စွက်နယူးမူးယစ်ဆေးလျှောက်လွှာများတင်ပြကြေညာခဲ့သည်။
အဆိုပါ Horizon အပေါ် Else ကိုအဘယျသို့ Be ရမလား
ရောဂါ၏ဇီဝဗေဒ၏တစ်ဦးကပိုကောင်းတဲ့နားလည်မှုနောက်ထပ်တိုးတက်မှုများမောင်းရန်မျှော်လင့်နေသည်။
- မြေတပြင်လုံးမျိုးရိုးဗီဇအစီအစဉ်လေ့လာမှုများ WM နှင့်အတူလူနာလူမျိုးကွဲအတွက်တိကျတဲ့ဗီဇပြောင်းလဲမှုတွေသိရှိနိုင်ဖို့ကူညီနိုင်သည်။
- WM အတွက်ဗီဇလုပ်ငန်းထိန်းချုပ်မှုပြုပြင်မွမ်းမံအပေါ်သုတေသနသိပ္ပံပညာရှင်များနှင့်မည်သို့အချို့သောပြောင်းလဲမှုများကိုအောင်မြင်စွာပစ်မှတ်ထားစေခြင်းငှါရှိမရှိလေ့လာသင်ယူကူညီပေးနိုင်ပါသည်။
- နောက်ဆုံးအနေနဲ့ရိုးတွင်းခြင်ဆီပတ်ဝန်းကျင်အကျိတ်ဆဲလ်များကိုကြီးထွားခြင်းနှင့်အကြံထမြောက်ရသောအခွင့်ပေးခြင်းသော့ချက်အခန်းကဏ္ဍ, ဤထောက်ခံမှုပယ်ရှင်းခြင်းကိုခံရစေခြင်းငှါ, ဘယ်လိုသိရန်သိပ္ပံပညာရှင်များအဘယ်အရာကို။
- ကင်ဆာဆဲလ်များကိုတိုက်ခိုက်ရန် reprogrammed သို့မဟုတ်အင်ဂျင်နီယာခဲ့ကြကြောင်းကို T ဆဲလ်တွေသုံးပြီး Immunotherapy အချို့တို့၏အသွေးကင်ဆာကုသမှုထဲမှာဂတိတော်ကိုပြတော်မူပြီ။
next ကိုခြေလှမ်းများ
WM အပေါ်ပိုမိုသိရှိလိုပါကလည်းအောက်ပါဆိုဒ်များစဉ်းစားပါ:
နိုင်ငံတကာWaldenströmရဲ့ Macroglobulinemia Foundation မှနိုင်ငံတကာ
http://www.iwmf.com
အမျိုးသားကင်ဆာဌာန Institute
http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/adult-non-hodgkins/Patient
> Sources:
> Leblebjian> H ကို, Agarwal တစ်ဦးက, Waldenstrom macroglobulinemia များအတွက် Ghobrial ဗြဲ Novell ကုသမှု options များ။ လက်တွေ့ Lymphoma, Myeloma & သွေးကင်ဆာကို။ 2013; 13 ပျော့ပျောင်း 2>: S310-316> ။
> macroglobulinemia.http Waldenstrom အတွက် MYD88 L265P mutation:? //www.bloodjournal.org/content/121/22/4504 SSO-check လုပ်ထား = စစ်မှန်တဲ့။
et al> Crowther-Swanepoel: D ။ 2q37.3 မှာဘုံမျိုးကွဲ, 8q24.21, 15q21.3 နှင့် 16q24.1 သြဇာလွှမ်းမိုးမှုနာတာရှည် Lymphocytes သွေးကင်ဆာအန္တရာယ်။ သဘာဝတရားမျိုးရိုးဗီဇ။ 2010; 42 (2): 132-6 ။
> Fonseca R ကို, Hayman အက်စ် Waldenstrom macroglobulinemia ။ သွေးဗြိတိသျှဂျာနယ်။ စက်တင်ဘာ 2007 ခုနှစ်, 138 (6): 700-720 ။
> IMBRUVICA ® (ibrutinib) နောက်ဆက်တွဲနယူးမူးယစ်ဆေးလျှောက်လွှာ Waldenstrom ရဲ့ macroglobulinemia များအတွက်အမေရိကန် FDA ကမှ Submitted ။ http://www.prnewswire.com/news-releases/imbruvica-ibrutinib-supplemental-new-drug-application-submitted-to-the-us-fda-for-waldenstroms-macroglobulinemia-681133482.html ။ ac
> အမေရိကန်ကင်ဆာ Society က။ Waldenstrom Macroglobulinemia ။