ရောဂါသွေးဆဲလ်ထဲမှာချွတ်ယွင်းစေ
Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) တစ်ဦးကိုဝယ်ယူသောအသွေးကိုပင်မဆဲလ်ရောဂါဖြစ်ပါတယ်။ ဒါဟာမူလကနံနက်ယံ၌ထုတ်လုပ်မှောင်မိုက်-ရောင်စုံဆီး (hemoglobinuria) ၏က၎င်း၏လက္ခဏာများအတွက်အမည်ရှိခဲ့သည်။ ဒါဟာသွေးနီဆဲလ် (၏ပုံမှန်မဟုတ်သောပျက်ပြားထင်ခဲ့သည် hemolysis အမှောင်ထဲမှာဆီးညအချိန်တွင်ဖြစ်ပွားခဲ့သည်ကြောင့်ဘက်စ် (paroxysms) တွင်ဖြစ်ပွားခဲ့သည်) စေ၏။ သုတေသနတစ်ခုထဲကဓာတုပစ်စညျးချွတ်ယွင်းကြောင့်ဖြစ်ရတဲ့ PNH အတွက် hemolysis, နေ့ကိုတလျှောက်လုံးဖြစ်ပေါ်ခြင်း, burst အတွက်ဖြစ်ပေါ်ပါဘူးကြောင်း, သို့သော်ပြသခဲ့သည်။
ဆီးအရောင်အတွက်အပြောင်းအလဲသည့်အချိန်တွင်မဆိုဖြစ်ပေါ်ပေမယ့်စုစည်းညအချိန်ဆီးထဲမှာအများဆုံးသိသိသာသာပင်ဖြစ်သည်လိမ့်မည်။
paroxysmal nocturnal hemoglobinuria ၏တိုးတက်လာသောနားလည်မှု hemolysis, ရှိခြင်းအဖြစ်ရောဂါပြန်လည်အနက်အဓိပ္ပါယ်ဖွင်ထားပြီး သွေးခဲ သွေးပြန်ကြောအတွင်း (thrombosis), နှင့်သွေးဆဲလ် (အမျိုးအစားအားလုံးကို၏ထုတ်လုပ်မှုအတွက်ချို့တဲ့ hematopoiesis ) ။ PNH အားလုံးတိုင်းရင်းသားနောက်ခံနှစ်ခုစလုံးယောက်ျားနှင့်မိန်းမနှစ်ယောက်တည်းကိုသာသက်ရောက်ခြင်းနှင့်မည်သည့်အသက်အရွယ်မှာဖြစ်ပေါ်စေခြင်းငှါ, ဒါပေမယ့်အသုံးအများဆုံးငယ်ရွယ်အရွယ်ရောက်သူတို့တွင်တွေ့ရှိရပါသည်။
ရောဂါလက္ခဏာများ
PNH နှင့်အတူလူအတော်များများရောဂါလက္ခဏာတွေရှိသည်မဟုတ်ကြဘူး။ PNH ၏ရောဂါလက္ခဏာများ hemolysis, thrombosis, ဒါမှမဟုတ်လစ်လပ် hematopoiesis ပစ္စုပ္ပန်ရှိမရှိအပေါ်မူတည်နေသည်။
- Hemolysis - cola-ရောင်စုံဆီး (hemoglobinuria), hemolytic သွေးအားနည်းရောဂါ
- Thrombosis - ထိုသွေးခဲရောဂါဆုံးဖြတ်သည်ဖြစ်ပေါ်ရှိရာ။ ယင်းသွေးခဲအသည်းတစ်သွေးကြောထဲမှာတည်ရှိပါတယ်ရှိလျှင်, အသားဝါနှင့်တစ်ဦးသည်လည်းကျယ်ဝန်းအသည်းရှိပေမည်။ ဝမ်းဗိုက်ထဲမှာတစ်ဦးသွေးခဲဝမ်းဗိုက်နာကျင်မှုဖြစ်ပေါ်စေလိမ့်မည်ဟု; ခေါင်းကိုတစ်ဦးခေါင်းကိုက်ခြင်း။ ထိုကဲ့သို့သောကျောအဖြစ်အရေပြား၏ကြီးမားသောဒေသများကျော်အသားအရေအကြောင်းမရှိအတွက်သွေးခဲကြီးပြင်းနာကျင်, အနီဖု, ။
- လစ်လပ် hematopoiesis - သွေးအားနည်းရောဂါ (မလုံလောကျသွေးနီဆဲလ်), ရောဂါကူးစက်မှုမှလွယ်ကူစွာထိခိုက် (မလုံလောကျသွေးဖြူဆဲလ်), နှင့်ပုံမှန်မဟုတ်သောသွေးထွက် (မလုံလောကျ platelets) ။
ရောဂါအမည်ဖေါ်ခြင်း
paroxysmal nocturnal hemoglobinuria ၏ရှာဖွေရေးမှာကူညီနိုင်သည့်တော်တော်များများဓာတ်ခွဲခန်းစမ်းသပ်မှုများရှိပါသည်။ အများဆုံးတိကျသော CD55 နှင့် CD59 နှစ်ခုပရိုတိန်း detect လုပ်ဖို့အသှေးကိုစမ်းသပ်နေပါတယ်။
သွေးနီဆဲလ်တွေပေါ်ဤအကြောင်းပရိုတိန်း၏မရှိခြင်း PNH ၏ရောဂါအတည်ပြု။ ရောဂါစဉ်အတွင်းအခြားအသှေးကိုစမ်းသပ်မှုတစ်ခုပြီးပြည့်စုံသောအသွေးကိုဆဲလ်အရေအတွက် (CBC), reticulocyte count က, သွေးရည်ကြည်နို့တိုက် dehydrogenase (LDH), bilirubin နှင့် haptoglobin အပါအဝင်ပြုမိပါလိမ့်မည်။ တစ်ဦးကအရိုးခြင်ဆီနမူနာ (ခန္) တစ်ဏုအောက်မှာယူနှင့်ဆန်းစစ်နိုင်ပါသည်။
ကုသမှု
ကုသမှုလက္ခဏာတွေပစ္စုပ္ပန်ဖြစ်သောအပျေါမှာအခြေခံသည်။ အတော်များများကလူကြီးများ hemolysis ဖြစ်ပေါ်သည့်အခါနေ့စဉ် steroids (prednisone) နဲ့ကုသနဲ့လွှတ်နေစဉ်အတွင်းအခြားရက်ပြောင်းလဲသွားကြသည်။ သံနှင့်ဖောလစ်အက်ဆစ်ဖြည့်စွက် hemolysis ကြောင့်ဆုံးရှုံးမှုကိုအစားထိုးကူညီပေးသည်။ တချို့ကတစ်ဦးချင်းစီသွေးနီဆဲလ်ထုတ်လုပ်မှုကိုလှုံ့ဆော်ဖို့အန်ဒရိုဂျင်ဟော်မုန်းကိုလက်ခံရရှိလိမ့်မည်။ ပြင်းထန်သောသွေးအားနည်းရောဂါများတွင်တစ်ဦးသွေးသွင်းလိုအပ်သောဖြစ်နိုင်သည်။ အသွေးသည်ပိုမိုပါးလွှာသွေးခဲ၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ရေးကိုလျှော့ချဖို့အသုံးပြုနိုင်ပါသည်။ လစ်လပ် hematopoiesis antithymocyte globulin (ATG) နဲ့ကုသနိုင်ပါသည်။
တစ်ဦးက အရိုးခြင်ဆီ (ဆဲလ်ရပ်တ) အစားထိုးကုသမှု ပုံမှန်သူတွေနဲ့အတူ PNH အတွက်ချွတ်ယွင်းသွေးဆဲလ်ကိုအစားထိုးနိုင်ပါတယ်။ PNH နှင့်အတူအားလုံးနီးပါးတစ်ဦးချင်းစီနောက်ဆုံးမှာအသက်ပိုရှည်ရန်အလို့ငှာတစ်ဦးအစားထိုးကုသမှုမလိုအပ်ပါလိမ့်မယ်။ ယင်းအစားထိုးကုသမှုနောက်ကျရောဂါ၏သင်တန်း၌ပြစ်မှားမိလျှင်တစ်ဦးချင်းစီသောအခြိနျကာလအားဖြင့်အလွန်နေမကောင်းဖြစ် နေ. ရလာဒ်အဖြစ်အကောင်းမရှိကြပေ။
PNH များအတွက်ပထမဦးဆုံးမူးယစ်ဆေး Approved
မတ်လ 16, 2007 တွင်အမေရိကန်အစားအစာနှင့်ဆေးဝါးစီမံခန့်ခွဲမှု (FDA) က PNH ၏ကုသမှုများအတွက် Soliris (eculizumab) အတည်ပြုခဲ့သည်။ အဆိုပါခွင့်ပြုချက်အသီးအသီးတစ်လလျော့နည်းသွား hemolysis အတွက်သိသိသာသာလျှော့ချရေးနှင့် hemoglobinuria လကျထကျထုတ်လုပ် eculizumab နှင့်အတူကုသမှုပြအများအပြားလေ့လာမှုများ၏ရလဒ်များကိုအပေါ်အခြေခံပြီးခဲ့သည်။
အရင်းအမြစ်
> က Parker, ချားလ်စ်, Mitsuhiro နိမိတျဆိုး, စတီဖင် Richards, et al ။ "Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria ၏ Diagnosis နှင့်စီမံခန့်ခွဲမှု။ " အသွေးသည် 106 (2005): 3699 - 3709 ။