Hirschsprung ရဲ့ရောဂါလက္ခဏာများနှင့်ကုသမှု

Hirschsprung ရဲ့ရောဂါအူလမ်းကြောင်းပိတ်ဆို့ခြင်းသို့မဟုတ်အဆီးအတားတစ်ခုမွေးရာပါအကြောင်းမရှိဖြစ်ပါတယ်။

Hirschsprung ရဲ့ရောဂါ

Hirschsprung ရဲ့ရောဂါအကြောင်းကို 1 5000 တိုင်းအတွက်ကလေးမွေးဖွားဖြစ်ပွားနေသောဆန်းပါပဲ။

ဒါဟာအူမကြီးနှင့်စအိုလမ်းကြောင်း၏အဆုံး၌ ganglion ဆဲလ် (အာရုံကြောဆဲလ်) ၏မရှိခြင်းကြောင့်ဖြစ်ရတဲ့ဖြစ်ပါတယ်။ သူတို့မရှိဘဲ, သင်သည်ထိုသူတို့ကန်ထရိုက်ဖြစ်လာဖို့ဖြစ်စေတဲ့နှင့်အူမကြီးထဲကမစင်၏ကျမ်းပိုဒ်ပိတ်ဆို့ခြင်းအရာတလျှောက်ရွှေ့သောအူ၏လှိုင်းကဲ့သို့ကျုံ့မရကြဘူးဒါကြောင့်ပုံမှန် peristalsis ဤ ganglion ဆဲလ်တွေလိုအပ်ပါတယ်။

ဒီရောဂါရဲ့ဂန္လက္ခဏာတည်းဟူသောချုပ်စေပါတယ်။

Hirschsprung ရဲ့ရောဂါလက္ခဏာများ

မွေးကင်းစကလေးငယ်များသောအားဖြင့်အသက်တာ၏ပထမဦးဆုံးနှစ်ဆယ်လေးနာရီအတွင်းသူတို့ရဲ့ပထမဦးဆုံးအူသိမ်အူလှုပ်ရှားမှုကို (ထိုအနက်ရောင်ငံ့လင့်ကြလော့ meconium) လွန်သွားပါလိမ့်မယ်။

Hirschsprung ရဲ့ရောဂါနှင့်အတူသားသမီးများ၏အများစုမှာ meconium ဖြတ်သန်းအတွက်နှောင့်နှေးကြပါလိမ့်မယ်။ တချို့ကအခြားသူတွေအသက်တာ၏ပထမဦးဆုံးလတစ်လအတွက်နောက်ပိုင်းမှာနာတာရှည်ဝမ်းချုပ်ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ပါလိမ့်မယ်။ : ဖြစ်စေလမ်းတစ်ခုကိုအပါအဝင်များစွာသောဆက်စပ်လက္ခဏာနှင့်ရောဂါလက္ခဏာများနှင့်အတူတစ်ဦးအူလမ်းကြောင်းအဆီးအတားဖြစ်ပေါ်စေနိုင်ပါသည်

• ဝမ်းဗိုက် distention
• bilious ဖြစ်နိုင်သည့်အန်,
• ဆင်းရဲသားကိုနို့တိုက်ကျွေးရေး
• ဆင်းရဲသောသူတို့သည်အလေးချိန်အမြတ်

Hirschsprung ရဲ့ရောဂါစမ်းသပ်ခြင်း

: ရောဂါ Hirschsprung ရဲ့ရောဂါပြုသည်နှင့်လည်းပါဝင်သည်နိုင်စမ်းသပ်ခြင်း

• ဓါတ်ငွေ့ရောနေသောပြောင်းလဲမှုအူ၏ distention နှင့်စအိုလမ်းကြောင်းအတွက်ဓာတ်ငွေ့နှင့်မစင်တစ်ဦးမရှိခြင်းကိုပြသရသောက x-rays,
• ပုံမှန်အူမကြီးနှင့်အ ganglion ဆဲလ်၏မရှိခြင်းကြောင့်ထိခိုက်သောကျပ်ဧရိယာအကြားအကူးအပြောင်းဇုန်သို့မဟုတ်ဧရိယာကိုပြသရသောတစ်ဦးဘေရီယမ် enema,

• စအို manometry, စအိုလမ်းကြောင်းအတွက်ပြည်တွင်းရေးစအို sphincter များ၏ဖိအားကိုတိုင်းတာတဲ့စမ်းသပ်

ရောဂါအတည်ပြုပေးရန်, တစ်ဦး rectal ခန္အူနှင့် rectum ၏အဆုံး၌ ganglion ဆဲလ်၏မရှိခြင်းကိုပြသသင့်တယ်သောအမှုကိုပြုဖြစ်ပါတယ်။

Hirschsprung ၏သံသယအဘို့စမ်းသပ်များသောအားဖြင့်တစ်ဦးဘေရီယမ် enema နှင့်အတူစတင်သင့်ပါတယ်။

အဆိုပါဘေရီယမ် enema ပုံမှန်လျှင်, Hirschsprung ရဲ့ရှိခြင်းသူငယ်၏အလွန်နိမ့်အခွင့်အလမ်းလည်းမရှိ။ ဝမ်းချုပ်များအတွက်ပုံမှန်ဆေးဝါးကုသမှုကျရှုံးသူပုံမှန်မဟုတ်သောဘေရီယမ် enema နှင့်အတူကလေးများသို့မဟုတ်ထို့နောက် rectal ခန္ရှိသည်ဖို့အပေါ်ကိုသွားသင့်ပါတယ်။

Hirschsprung ရဲ့ရောဂါကုသမှု

Hirschsprung ရဲ့ရောဂါကုသမှုပထမဦးဆုံး ganglion ဆဲလ်တွေမပါဘဲအူမကြီး၏အစိတ်အပိုင်းဖယ်ရှားခြင်းနှင့်နောက်ကျောအတူတကွကျန်းမာအစိတ်အပိုင်းများချိတ်ဆက်အကြာတွင်ထို့နောက် colostomy ဖန်တီးခြင်းနှင့်ပါဝင်ပါသည်ပေးသောခွဲစိတ်ပြုပြင်ခြင်း, (ဆွဲ-မှတဆင့်စစ်ဆင်ရေး) ကဖြစ်ပါတယ်။

ဒါဟာ Single-ဇာတ်စင်ဆွဲ-မှတဆင့်လုပ်ထုံးလုပ်နည်းလုပ်ဖို့သို့မဟုတ်ပင် laparoscopically ခွဲစိတ်ကုသလုပ်ဖို့တခါတရံဖြစ်နိုင်ပါတယ်။

ခွဲစိတ်ပြုပြင်အမျိုးအစားဖြစ်နိုင်ဖွယ်သင့်ကလေး၏တိကျတဲ့အမှုအပေါ်မူတည်ပါလိမ့်မယ်။ သူတို့ကပထမဦးစွာတဦးတည်းဇာတ်စင်ခွဲစိတ်ရှိသည်ဖို့ရောဂါအခါဥပမာအချို့မွေးကင်းစလည်းနေမကောင်းဖြစ်ကြသည်။

သင်က Hirschsprung ရဲ့ရောဂါအကြောင်းကိုသိရန်လိုအပ်ကဘာလဲ

Hirschsprung ရဲ့ရောဂါအကြောင်းကိုသိရန်အခြားအရာကပါဝင်သည်:

• ထို့အပြင်မွေးရာပါ aganglionic megacolon ဟုခေါ်သည်
• ဒါကြောင့်ယောက်ျားလေးတွေမှာပိုဘုံဖြစ်ပါသည်
• ဒါကြောင့်သူနဲ့ဆက်စပ်နိုင်ပါတယ် Down syndrome ရောဂါ , Waardenburg syndrome ရောဂါ, neurofibromatosis နှင့်အခြား Syndrome နှင့်အများအပြားကွဲပြားခြားနားသောမျိုးဗီဇထဲမှာဗီဇပြောင်းလဲမှုတွေကြောင့်ဖြစ်ရတဲ့ခံရဖို့စဉ်းစားနေပါတယ်
• ပုံမှန်အားဖြင့်မွေးကင်းစကလေးတစ်ဦးရောဂါ, Hirschsprung ရဲ့တခါတရံသူတို့ enemas သို့မဟုတ် suppositories ၏အကူအညီမပါဘဲမိမိတို့ကိုယ်ပိုင်အပေါ်သာမန်အူသိမ်အူလှုပ်ရှားမှုများမရှိခဲ့ဘူးဒါမှမဟုတ်သူတို့နို့တိုက်ကနေနို့ပြီးနောက်သည်အထိနာတာရှည်ဝမ်းချုပ်မဖွံ့ဖြိုးခဲ့ဘူးအထူးသဖြင့်လျှင်, နာတာရှည်ဝမ်းချုပ်နှင့်အတူအဟောင်းကလေးတွေအတွက်မသင်္ကာတာဖြစ်ပါတယ်ပေမယ့်

• Harald Hirschsprung, 1887 ကိုပင်ဟေဂင်အတွက်ရောဂါနှင့်အတူကလေးနှစ်ယောက်ဖော်ပြထားသူတစ်ဦးရောဂါဗေဒပညာရှင်တို့အတွက်အမည်ရှိ

တစ်ဦးကကလေးအထူးကု gastroenterologist နှင့်ကလေးအထူးကုဆရာဝန်ဖော်ထုတ်နှင့် Hirschsprung ရဲ့ရောဂါနှင့်အတူသင့်ကလေးကုသအထောက်အကူဖြစ်စေနိုင်ပါတယ်။

> Sources:

_{Hirschsprung ရဲ့ရောဂါ။ ကလေးအစာအိမ်နှင့်အူများနှင့်အသည်းရောဂါ (စတုတ္ထ Edition ကို), 2011, စာမျက်နှာများ 576-582.e2}

_{Hirschsprung ရောဂါ။ ကလေးခွဲစိတ်ကုသ (သတ္တမ Edition ကို), 2012, စာမျက်နှာများ 1265-1278}