situ solitus & immotile cilia syndrome ရောဂါနှင့်အတူ PCD, PCD: ဒါ့အပြင်အဖြစ်လူသိများ
မူလတန်း ciliary dyskinesia (PCD) ခန့်မှန်းခြေအားဖြင့် 1 16,000 ရှိလူများအကျိုးသက်ရောက်သောရှားပါးမျိုးဗီဇရောဂါဖြစ်ပါတယ်။ Cilia လိုကိုယ်ခန္ဓာ၏အချို့အစိတ်အပိုင်းများကိုတန်းစီနေဆံပင်ကဲ့သို့အဆောက်အဦများဖြစ်ကြသည် eustachian ပြွန် နှင့် trachea ။ Cilia ကွာခန္ဓာကိုယ်ထဲကနေဖယ်ရှားခံရဖို့ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါကနေချွဲနှင့်အခြားနိုင်ငံခြားပစ္စည်းရွေ့လျား၏အရေးပါသော function ကိုဝတ်ပြုကြလော့။
PCD ခုနှစ်, cilia မရှိတော့တစ်ဦးရောဂါကူးစက်ဘို့အန္တရာယ်တိုးမြှင့်အပျက်အစီး၏ဖယ်ရှားရေးအတွက်နှောင့်နှေးခြင်းများဖြစ်ပေါ်ရာသာမန်အားဖြင့်လုပ်ငန်းလည်ပတ်မှု။ PCD အတွက်ဝမ်းဗိုက်နှင့်ရင်ဘတ်၏ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါကသူတို့ပုံမှန်အနေအထား၌ရှိကြ၏။
အဲဒီမှာ PCD သည့် Kartagener ရဲ့ syndrome ရောဂါ (situ inversus totalis) ကဲ့သို့ PCD ၏ Subtype လည်းရှိပါတယ်, ဒါပေမယ့်လည်းကိုယ်ခန္ဓာ၏ဆန့်ကျင်ဘက်ဘက်မှာကိုယ်တွင်းအင်္ဂါရှိခြင်း၏အမာခံများ features တွေရှိပါတယ်။ ဥပမာအားဖြင့်အစား၏ သရက်ရွက် ကိုယ်ခန္ဓာ၏လက်ဝဲ-ဘက်မှာဖြစ်ခြင်းကြောင့်ခန္ဓာကိုယ်၏ညာဘက်-ဘက်မှာဖြစ်ပါတယ်။ နှလုံး, အသည်းနှင့်အူ: လေ့ Kartagener ရဲ့ syndrome ရောဂါကြောင့်ထိခိုက်သည်အခြားကိုယ်တွင်းအင်္ဂါဟာပါဝင်သည်။ Kartagener ရဲ့ syndrome ရောဂါ ပို. ပင်ရှားပါး 1 ဦးခန့် 32,000 ရှိလူများတစ်ဦးဖြစ်ပွားမှုနှငျ့အတူရှိ၏။
မူလတန်း Ciliary Dyskinesia များအတွက်အန္တရာယ်အချက်များ
မူလတန်း ciliary dyskinesia တစ်ဦးကူးစက်တတ်ရောဂါမဟုတ်ပါဘူး။ ခင်ဗျားမမွေးဖွားကြသောအခါနှစ်ဦးစလုံးသည်သင်၏မိဘများကဒီရောဂါရှိတယ်ဒါမှမဟုတ်ရောဂါသယ်ဆောင်သူများဖြစ်ကြသည်ဖြစ်စေလျှင်သင်သာ PCD ကိုအမွေခံရနိုင်ပါတယ်။ ဒါကြောင့်အမွေတစ်ခု autosomal စီးပွားရေးကျဆင်းမှုပုံစံရှိပါတယ်ဘာဖြစ်လို့လဲဆိုတော့ဒါဟာ PCD တစ်ဦးလေယာဉ်တင်သင်္ဘောဖြစ်ဖို့ပိုဘုံဖြစ်ပါတယ်။
ဒီတစ်ခုမိဘသင်သည် PCD များအတွက်တာဝန်ရှိသည့်မျိုးဗီဇပေးသည်ပေမယ်သင့်အခြားမိဘသင်ဗီဇကိုမပေးပါဘူးဆိုရင်, သင် PCD ကိုအမွေခံရလိမ့်မည်မဟုတ်ပေသော်လည်းလေယာဉ်တင်သင်္ဘောအဖြစ်လူသိများစေခြင်းကိုဆိုလိုသည်။
သင်လက်ရှိမူလတန်း ciliary dyskinesia ၏သယ်ဆောင်ရှာဖွေရေးမှာမနိုင်သို့သော် PCD ဖြစ်ပေါ်စေနိုင်သည်ကိုတော်တော်များများဗီဇမမှန်ရှိပါတယ်။
အဆိုပါ cilia ၏ပရိုတိန်းထိခိုက်စေသောမဆိုဗီဇအလားအလာ PCD ဖို့ဦးဆောင်လမ်းပြပေးနိုင်သည်။ အဆိုပါ cilia နှင့်အတူဆက်စပ်ပရိုတင်းဖို့ဗီဇပြောင်းလဲမှုတွေ, လျော့တိုးမြှင့်ခြင်းသို့မဟုတ်ပုံမှန် ciliary function ကိုအတူဆက်စပ်လှိုင်းကဲ့သို့ရွေ့လျားမှုရပ်တန့်နိုင်ပါ။ cilia ၏ function ကိုမှအပြောင်းအလဲများမူလတန်း ciliary dyskinesia နှင့်ဆက်စပ်သောအောက်ပါရောဂါလက္ခဏာများဖြစ်ပေါ်စေနိုင်သည်
- နာတာရှည် နှာခေါင်းကြောပိတ်ဆို့မှုကို , rhinitis , ဒါမှမဟုတ် အကှေ့ကူးစက်မှု
- နာတာရှည် otitis မီဒီယာ ( နားကိုရောဂါကူးစက်မှု ) သို့မဟုတ် ကြားနာအရှုံး
- မျိုးမပွားနိုင်ခြင်း
- အဆုတ်ရောင်နဲ့တူမကြာခဏအသက်ရှူလမ်းကြောင်းဆိုင်ရာရောဂါကူးစက်မှု
- ခြောငျးဆိုး
- atelectasis (ပြိုကျအဆုတ်)
Diagnosing မူလတန်း Ciliary Dyskinesia
လက္ခဏာများကလေးများနှင့်လူကြီးများနှစ်ဦးစလုံးတွင်တွေ့မြင်နိုင်ပါသည်အများအပြားမမှန်နှင့်ဆက်စပ်သောနိုင်ပါတယ်အဖြစ်သင့်ဆရာဝန်ကိုအလိုအလျောက်, မူလတန်း ciliary dyskinesia မရှာနိုငျသညျ။ situ inversus totalis (ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါကိုခန္ဓာကိုယ်ရဲ့ဆန့်ကျင်ဘက်နှစ်ဖက်အပေါ်သညျ့တည်ရှိသည်) ကိုသတိပြုမိသောအခါရောဂါလွယ်ကူသောနိုင်ပါတယ်။ ကိုယ်တွင်းကလီစာတွေကိုနေရာချထားပုံမှန်အခါသို့သော်လည်း, သင်၏ဆရာဝန်နောက်ထပ်စမ်းသပ်မှုတွေဖျော်ဖြေဖို့လိုအပ်ပါလိမ့်မည်။ အီလက်ထရွန် & ဗီဒီယိုကို microscopy: မျိုးရိုးဗီဇစမ်းသပ်ခြင်း PCD ရှာဖွေရေးမှာရန်အသုံးပြုကြောင်းအဓိကနည်းလမ်းတစ်ခုဖြစ်ပါသည်, သို့သော်အမြင်အာရုံသင့်ရဲ့ cilia နှင့်အတူပြဿနာများအတွက်အကဲဖြတ်ရန်ရန်အသုံးပြုနှစ်ခုဘုံနည်းလမ်းများရှိပါသည်။ နှစ်ခုစမ်းသပ်မှုများအကြားခြားနားချက်ကိုအသုံးပြုဏုအမျိုးအစားဖြစ်ပါတယ်။
နှစ်ဦးစလုံးစမ်းသပ်မှုတစ်ခုဏုအောက်မှာခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာရန်သင့်နှာခေါင်းလိုင်သို့မဟုတ်လေကြောင်းဖြစ်စေထံမှနမူနာယူသင့်ဆရာဝန်လိုအပ်သည်။
ထို့အပြင် radiolabeled အမှုန်အဖြစ်လူသိများအလွန်သေးငယ်သောအမှုန်မှပူးတွဲဓါတ်ရောင်ခြည်, ရှူသွင်းမိစေနိုင်ပါတယ်။ သင့်ဆရာဝန်ပြီးတော့ကုတျစဉ်အတွင်းပြန်လာမည်မျှယင်းအမှုန်များ၏တိုင်းတာလိမ့်မယ်။ နည်းပါးလာမျှော်မှန်းထားသည်ထက်မှုန်ပြန်လာတဲ့အခါ, ciliary ပြဿနာများသံသယနိုင်ပါသည်။ သင်၏ဆရာဝန်ကိုသင်နိုက်ထရစ်အောက်ဆိုဒ်ရှူလည်းရှိနိုင်ပါသည်။ ဤစစ်ဆေးမှုကကောင်းစွာသင်ပုံမှန်ရလဒ်များကိုထက်လျော့နည်း exhale ရသောအခါမည်သို့ပင်ဖြစ်စေ PCD သံသယရှိစေခြင်းငှါ, နားလည်သဘောပေါက်ခြင်းမရှိပါ။
သာမန်လုပ်ငန်းဆောင်တာ cilia ကျန်းမာမျိုးဆက်ပွားစနစ်လည်းလိုအပ်ပေသည်။
ကြောင့်မျိုးဆက်ပွားကျေးရွာအုပ်စုအတွင်းရှိ cilia ၏ကမောက်ကမဖြစ်မှုများ၏အဆင့်အထိ, သုတ်ရည်ခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာလည်းအရွယ်ရောက်ပြီးသူများတွင် PCD ဖော်ထုတ်အတွက်အထောက်အကူဖြစ်စေသက်သေပြနိုင်ပါတယ်။ အဆိုပါသုက်ပိုးနမူနာထို့နောက်ဏုအောက်မှာလေ့လာဖြစ်ပါတယ်။
စမ်းသပ်ခြင်းများအတွက်ရွှေစံအီလက်ထရွန် microscopy ဖြစ်ပါတယ်။ ဒါဟာရှင်းရှင်းလင်းလင်း cilia နှင့်အတူဖွဲ့စည်းတည်ဆောက်ပုံနှင့်အလုပ်လုပ်မူမမှန်သူတို့၏ရှိမရှိသို့မဟုတ်မသတ်မှတ်နိုင်ပါ။ သင့်ရဲ့ ENT ကဒီစမ်းသပ်မှုများအတွက်နမူနာရယူရန်သင့်နှာခေါင်းသို့မဟုတ်သင့်အဲယားဝေးဖြစ်စေထံမှနမူနာယူနိုင်ပါတယ်။ မျိုးဗီဇကိုစမ်းသပ်သို့သော်သာခန့်မှန်းခြေအားဖြင့် 60 ရာခိုင်နှုန်း PCD ၏ရောဂါဖြစ်ပွားမှု၏, ရောဂါရှာဖွေနိုင်ပါတယ်သက်သေပြမျိုးရိုးဗီဇနိုင်တဲ့ coding ဖော်ထုတ်ခဲ့ကြသည်။
မူလတန်း Ciliary Dyskinesia ၏ကုသမှု
မူလတန်း ciliary dyskinesia အဘို့အဘယ်သူမျှမရောဂါပျောက်ကင်းရှိပါသည်။ ကုသမှုရောဂါလက္ခဏာတွေကိုစီမံခန့်ခွဲခြင်းနှင့်ရောဂါကူးစက်တားဆီးဖို့ကြိုးစားနေတဲ့မှဆက်စပ်ဖြစ်ပါတယ်။ နားကိုရောဂါကူးစက်မှုကိုကာကွယ်တားဆီးနိုင်ရေးအတွက်, သင့် ENT အဆိုပါ eustachian ပြွန်မှတဆင့်သယ်ယူပို့ဆောင်ရေးချို့ယွင်းလျက်ရှိသည်ကတည်းက, သင့်နားကိုတူးမြောင်းသို့စစ်ထုတ်ဖို့အတွက်ရန်သင့်နားရွက်အဘို့အခွင့်ပြုရန်နားကိုပြွန်နေရာဖွယ်ရှိသည်။ အခြားအကုသမကြာခဏနှာခေါင်းလျှော် Anti-inflammatory နှာခေါင်းဖြန်းဆေးပါဝင်နိုင်သည်။
အသက်ရှူပြဿနာများအတွက်ကုသမှုချောင်းဆိုးရန်သင့်စွမ်းရည်ကိုတိုးတက်စေခြင်းအပေါ်အာရုံစိုက်။ ချို့ယွင်း cilia အဆိုပါအဲယားဝေးထဲမှာချွဲဖယ်ရှားပစ်ရန်သင့်စွမ်းရည်ကိုလျော့ကျကတည်းကချောင်းဆိုးခြင်းသင့်ရဲ့လေကြောင်းထဲကချွဲရွေ့လျားအတွက်သင့်ခန္ဓာကိုယ်အထောက်အကူပြုဖို့ကူညီပေးသည်။ ဒီအောင်မြင်ရန်အလို့ငှာ, သင်သတ်မှတ်ထားသောစေခြင်းငှါ:
- ရင်ဘတ် physiotherapy - ချောင်းဆိုးခြင်းအားပေးဖို့စက်မှုထုတ်ကုန်များသို့မဟုတ်လက်နည်းစနစ်
- လေ့ကျင့်ခန်း - cardio ကျင့်သုံးအကြောင်းတရားများကိုသင်လေကြောင်းအတွက်လျှို့ဝှက်ချက်ကိုစည်းရုံးဖို့ကူညီပေးသည်ရသောလေးလံအသက်ရှုဖို့
- ဆေးဝါးများ - bronchodilators နဲ့ anti-inflammatory ရောင်ရမ်းခြင်းကိုလျှော့ချဖို့နဲ့သငျသညျထချောင်းဆိုးသို့မဟုတ်မည်သည့်ချွဲရွှေ့ကူညီဖို့ရန်အဲယားဝေးကိုဖွင့်ဖို့ကူညီပေးပါတယ်။
အဆိုးဆုံးအခြေအနေတွေမှာအဆုတ်ထိခိုက် PCD bronchiectasis ဖို့ဦးဆောင်လမ်းပြပေးနိုင်သည်။ ပြင်းထန်သောရောဂါဖြစ်ပွားမှုကုသခံရဖို့နှင့်အဆုတ်အစားထိုးကုသမှုလိုအပ်ပါကဖြစ်လိမ့်မည်နိုင်ပါလိမ့်မည်မဟုတ်။ အဆုတ်အစားထိုးကုသမှုအဆုတ်အတွက် PCD ကိုပျောက်ကင်းစေပါလိမ့်မယ်။ သို့သော်သင်တို့ရှိသမျှသည်လိုအပ်သော Post-အစားထိုးကုသမှုနှင့်ကန့်သတ်နှင့်အတူကိုင်တွယ်ရန်ရပါလိမ့်မယ်။ ဤသည်လာသောအခါလိုအပ်သောတို့သည်ကြီးစွာသောကုသမှုဖြစ်တယ်, ဒါပေမဲ့ PCD ကုသဘို့အကောင်းတစ်ဦးပထမဦးဆုံးလိုင်းနည်းလမ်းမဟုတ်ပါဘူး။
သတင်းရင်းမြစ်:
Kliegman, Stanton တို့, စိန့် Geme & Schor ။ (2015) ။ ကလေးအထူးကု၏နယ်လ်ဆင်ဖတ်စာအုပ်။ 20th ed ။ မူလတန်း Ciliary Dyskinesia (Immotile Cilia Syndrome Kartagener Syndrome) ။ https://www.clinicalkey.com/#!/ (Subscription လိုအပ်ပါသည်) ။
အမျိုးသားနှလုံး, အဆုတ်နှင့်သွေး Institute မှ။ (2011) ။ မူလတန်း Ciliary Dyskinesia ဆိုတာဘာလဲ။ https://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/pcd ။
ရှားပါး Disorders အမျိုးသားအစည်းအရုံး။ (2015) ။ မူလတန်း Ciliary Dyskinesia ။ http://rarediseases.org/rare-diseases/primary-ciliary-dyskinesia/